突发性主动脉炎的发病机制自身免疫学说的介绍
一般认为本病可能由于链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染后体内免疫过程所致。其表现特点:
①血沉快;
②血清蛋白电泳常见有7种球蛋白、a1及α2球蛋白增高;
③“C”反应蛋白,抗链“O”及抗黏多糖酶异常;
④胶原病与本病合并存在;
⑤主动脉弓综合征与风湿性类风湿性主动脉炎相类似;
⑥激素治疗有明显疗效。但这些特点并非本病免疫学的可靠证据。
血清抗主动脉抗体的滴度和抗体价均较其他疾病明显增高,其主动脉抗原位于主动脉的中膜和外膜,血清免疫球蛋白示IgG、IgA和IgM均增高,以后二者增高为特征。尸检发现某些患者体内有活动性结核病变,其中多为主动脉周围淋巴结结核性病变。Shimizt等认为可能由于此处病变直接波及主动脉或对结核性病变的一种过敏反应所致。显微镜检查可见病变部位的动脉壁有新生肉芽肿和郎罕(Laghans)巨细胞,但属非特异性炎变,未找到结核菌,而且结核病变极少侵犯血管系统。从临床观察来分析,大约22%患者合并结核病,其中主要是颈及纵隔淋巴结核或肺结核,用各种抗结核药物治疗。对突发性主动脉炎无效,说明本病并非直接由结核菌感染所致。
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