关于淀粉样变病和淀粉样关节病的病理病因分析
本病淀粉样蛋白在血管壁及组织中的沉积原因尚不明确，各种细胞因子，生长因子及有关炎症介质，可能起着一定的作用，蛋白沉积主要发生在细胞外，造成组织损伤和功能障碍。
1.AL淀粉样变病 此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链衍生而来，称AL，分子量为500～2500 Dα，通常含有免疫球蛋白可变区（V）的氨基末端和部分恒区（C），也可为完整的轻链，轻链主要有κ型和λ型两种，表现为原发性或伴有多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症的淀粉样变，此型浆细胞增生都很明显，有报道在巨噬单核细胞，本-周蛋白经溶酶体内蛋白裂解酶作用后，可形成淀粉样纤维蛋白。
2.AA淀粉样变病 此类淀粉样变是由被命名为AA蛋白的淀粉样物质沉积于组织所造成，AA蛋白是由较大的前质降解而来，这种前质被称为血清淀粉样蛋白A相关蛋白，简称SAA，它的产生与免疫球蛋白无关，在慢性病程中，SAA产生过多，超过了机体的降解能力，形成过多的AA蛋白而沉积于组织中，SAA可能由巨噬细胞，单核细胞及白细胞合成，并受白细胞介素6兴奋，白细胞介素Ⅰ及肿瘤坏死因子介导，AA蛋白沉积形成继发性淀粉样变，常见于下列情况：
（1）慢性感染：包括结核病，骨髓炎，慢性肾盂肾炎，慢性褥疮，支气管扩张，瘤型麻风，血吸虫病等。
（2）风湿病：类风湿关节炎，强直性脊柱炎，系统性红斑狼疮，结节病，皮肌炎，节段性肠炎，溃疡性结肠炎，斯梯尔病，免疫母细胞性淋巴结病，白塞病等。
（3）恶性肿瘤：霍奇金病，淋巴肉瘤，肺癌，食管癌，直肠癌，胃癌，网状细胞肉瘤，淋巴细胞肉瘤，宫颈癌等。
（4）其他：麻醉药成瘾，囊肿纤维化及周期性粒细胞减少症等。
3.老年性淀粉样变 病因不清，最近的资料显示，这些纤维蛋白可能由各种组织特异性蛋白转化而来，其结构和抗原性也不同于其他淀粉样蛋白。
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