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概述生长激素腺瘤(GH腺瘤)的临床表现

2023.1.01

  生长激素腺瘤(GH腺瘤)患者的肿瘤细胞分泌过多的生长激素(GH),其生理作用主要为通过影响全身组织代谢效应,并控制肝脏产生生长介素(somatomedinSM),促进组织生长作用。

  发生于15岁以前的儿童病人,身高异常,多达2m以上,体重可达100kg以上。男性外生殖器发育似成人,但无性欲,毛发增多,力气极大,约40%可出现肢端肥大改变。晚期可有全身无力,智力减退,毛发脱落,皮肤干燥,皱缩,嗜睡,头痛,尿崩等症状,病人多早年天折(平均20多岁)。

  成人患者表现为手、足、头颅、胸廓及肢体进行性增大,手、足掌肥厚,手指增粗,远端呈球形,前额隆起,眶嵴、颧骨及下颌明显突出,形成所谓“颌突畸形”。牙缝增宽,下颌牙前突较远,口唇变厚,鼻梁宽而扁平,耳轮变大,面部皮肤粗糙,鞋袜、手套、帽子需换大号,女性病人外貌似男性,皮肤变黑而粗糙,毛发增多,生须。头皮松垂,多油脂,易出汗。有的病人因脊柱过度生长而后凸,锁骨、胸骨过度增长而前凸,亦可因胸腔增大而呈桶状胸。少数男性可有生殖器增大。病人内脏亦肥大,如心脏肥大,少数可发展到心力衰竭,血管壁增厚,血压增高,有时可发生卒中,其他如肠胃、肝、脾、脑、胸腺均可肥大。

  病人早期多精力充沛,但晚期则疲倦无力,注意力不能集中,对外界事物缺乏兴趣,记忆力差,有时易激动。由于舌、咽、软腭、悬雍垂及副鼻窦等均肥大,病人说话时声音嘶哑、睡眠时易打鼾。因组织增生可引起多处疼痛,除头痛外,病人早期可因全身疼痛而误诊为“风湿性关节炎”。横腕韧带增厚可压迫正中神经产生腕管综合征。背痛可由脊柱增生所致,使椎间孔狭小压迫脊神经根而引起疼痛或感觉异常,甚至椎管狭窄而致脊髓受压。骨骼、关节、软骨增生可引起肢体痛、关节痛、活动受限制、腱鞘炎等。

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