原发性盆腔腹膜后平滑肌瘤误诊为卵巢囊腺瘤病例分析
患者女，38岁，主诉：发现“盆腔肿物”1年余；现病史：2014年7月体检彩色多普勒超声发现：左附件区肿物，大小约6.0 cm×6.0 cm，无腹痛、腹胀，无发热、无月经改变，未正规治疗。于2015年2月15日就诊于我院行彩色多普勒超声提示：左附件区探及7.3 cm×6.8 cm×5.0 cm低回声不均质肿物，测CA125为12.1U/mL，建议住院治疗，患者拒绝，予以口服红金消结片、桂枝茯苓胶囊1年余，期间多次复查彩色多普勒超声未见肿物增大。
2016年5月8日于古交市妇幼保健院复查彩色多普勒超声提示：左侧盆腔内可见范围约10.1 cm×7.9 cm不均质包块，包块较前增大，于2016年5月16日来我院住院治疗。自发病来患者精神食欲好，大小便正常，无腹痛，无发热及月经改变，体质量未见明显减轻。
既往史：否认肝炎、结核病史及接触史。否认手术、外伤及输血史。月经史：14岁经初潮，6/27d，量中，痛经阴性。末次月经（LMP）：2016-4-30。婚育史：24岁结婚，现离异，G2P1，2001年足月顺产一女婴，健在，人工流产1次。术前检查：经腹经阴道超声检查：子宫前位，大小为7.0 cm×4.6 cm×3.6 cm，外形规则，肌层回声均匀，内膜厚约0.9 cm。左卵巢3.5 cm×1.4 cm，旁见8.4 cm×5.0 cm实质性回声不均匀，彩色多普勒血流成像（CDFI）可见点状血流信号，可探及动脉频谱，搏动指数（PI）：0.53，与卵巢关系密切。右卵巢3.1 cm×1.7 cm。超声提示：左卵巢旁实质性回声不均匀（左卵巢畸胎瘤？卵巢其他肿物？待除外其他盆腔占位性病变）。
磁共振成像（MRI）检查：左侧附件区可见大小约为10.5 cm×8.6 cm×6.5 cm的不规则囊实性团块影，大部分呈长T1长T2信号，脂肪抑制序列呈高信号，与膀胱内尿液信号相近，团块内部可见多发不规则形条索状乳头状等长T1等长T2信号影，注射钆喷酸葡胺（Gd-DTPA）造影剂后呈渐进性强化，另团块边缘可见线样强化。团块沿左侧宫旁间隙生长，边界欠清，与左侧卵巢分界不清，右侧卵巢未见明显异常；少量腹腔积液贮留。MRI诊断：左侧附件区囊实性占位，考虑左侧卵巢浆液性囊腺瘤可能（图1~5）。
图1 轴位T1WI示子宫体左侧间隙不规则形等长T1异常信号；图2 轴位T2WI示团块呈囊实性改变，囊内可见多发索条状软组织信号影；图3 矢状位T2WI示团块不规则，沿宫旁间隙生长，囊性为主；图4 冠状位T2WI/FS示左侧宫旁囊实性团块，与左侧卵巢关系密切；图5 增强扫描示囊壁及团块内部索条状实性成分呈渐进性强化，囊性部分未见强化
手术经过：麻醉妥当后患者取平卧位，取下腹部原纵切口12 cm，探查盆腔：子宫7 cm×4.5 cm大小，表面光滑，双侧卵巢3 cm×2.5 cm大小，双卵管形态正常，左侧腹膜后探及一囊实性包块，延伸到上至骶岬水平，下达膀胱区，肿物与乙状结肠、左侧宫旁及左侧附件粘连，考虑为后腹膜肿瘤，暴露左侧病变区域，单极电刀锐性分离乙状结肠与肿物间粘连，同法分离肿物与子宫左侧壁及附件间粘连；切开囊皮，钝锐性分离剥除肿瘤，过程中发现有约1 cm带状组织与肿物相连。术中剖视标本：后腹膜肿瘤13 cm×7 cm大小，囊实性，实性部分呈结节样变，液体为清亮淡黄色，将标本示家属后送快速病理检查，快速病检查回报为：腹膜后平滑肌瘤。术后病理大体肉眼所见：送检紫红色组织一块，大小14 cm×7 cm×2 cm，表面呈结节状，切面部分呈结节状，部分呈小囊状，囊内充满黄色清亮液，结节切面灰白质硬。病理诊断：腹膜后平滑肌瘤（图6）。
图6 腹膜后平滑肌瘤镜下形态（HE×20）：瘤细胞呈梭形、短梭形，大部分交织状或束状排列，另可见栅栏状排列及梁状排列，瘤细胞胞浆丰富，嗜伊红，核呈雪茄样，无明显异型，核分裂罕见，未见凝固性坏死，部分区域玻璃样变、液化囊性变显著
讨论
深部软组织平滑肌瘤（leiomyoma of deep soft tissue）是一种发生于深部软组织的平滑肌瘤，比较少见，主要见于成年人，特别是中年人。有两种类型：一种为身体深部软组织平滑肌瘤（deep somatic tissue leiomyomas）；另一种为盆腔腹膜后/腹腔平滑肌瘤（pelvic retroperitoneal/abdominal leiomyomas），主要发生于女性患者，特别是绝经期前妇女，肿瘤的发生常与激素有关。盆腔腹膜后平滑肌瘤在原发性腹膜后肿瘤中仅占0.5%~1.2%，肿瘤位于盆腔，体积通常比较大，被视为“发生于子宫外的子宫平滑肌瘤”。
腹膜后肿瘤缺乏特异的肿瘤标志物，辅助检查主要为CT和MRI，由于腹膜后多为疏松结缔组织，间隙大，平滑肌瘤多呈膨胀性生长，故早期多无明显临床症状，临床表现无特异性，使得原发性盆腔腹膜后肿瘤与妇科肿瘤不易区分来源，易误诊为子宫阔韧带平滑肌瘤、卵巢肿瘤、脂肪肉瘤、淋巴瘤、嗜铬细胞瘤、转移性肿瘤等，造成术前不能充分评估和准备，导致术中比较被动。
本病例肿瘤发生于盆腔左侧，体积较大，相临左侧卵巢、子宫及直肠受压移位，肿瘤质地较软，呈塑型性沿周围脂肪间隙生长，边缘尚光整，无明显侵袭性，与周围大部分组织分界较清，相临腹膜、系膜未见明显增厚，由于其解剖位置位于宫旁，且与左侧卵巢连续紧密，正常情况下腹膜结构不能在MRI检查中显示，因此在判断病变是位于腹膜内还是腹膜外时存在一定困难，而从常见病多发病的角度考虑，我们将其定位于左侧卵巢来源。
定性诊断方面，由于本病例是以囊性为主要表现，实性成分很少，囊内仅见多发条索状实性成分，影像学表现与常见的平滑肌瘤有较大的差异，一般腹膜后平滑肌瘤大多为实性团块，与子宫平滑肌瘤同等信号或密度，当肿瘤发生囊变或变性时团块信号不均匀，其中囊变极为罕见，仅梁恩海等及朱亚敏和徐忠华报道过2例，其影像学表现肿瘤也是以实性为主的囊实性团块，灶内多发囊变坏死或实性肿块中心呈低密度样改变，本病例影像表现十分特殊，是以囊性成分为主，因此在定性诊断时首先考虑的是浆液性囊腺瘤。病理学分析：一般腹膜后平滑肌瘤大体形态是肿瘤周界比较清晰，直径约14.0~16.0 cm，范围为2.5~37.0 cm，切面呈灰白色或灰红色，部分病例可呈黏液样。组织形态：腹膜后平滑肌瘤的光镜形态与子宫平滑肌瘤相似，由束状或交织状排列的平滑肌束组成，瘤细胞也可呈索样或梁状排列，偶还可呈栅栏状排列，易被误诊为神经鞘瘤。
在一些体积较大的肿瘤中，间质常伴有纤维化、玻璃样变性、钙化或黏液样变性等退形性改变。本病例肿瘤体积较大，也出现了玻璃样变性及囊性黏液变性，只是由于其所占比例较大，因而对术前影像学诊断造成了一定干扰。综上所述，在临床实践中，遇到体积大、症状不典型、影像学表现不典型的盆腔肿物，要想到腹膜后肿瘤的可能性，通过妇科查体双合诊及三合诊等检查进一步区分盆腔内肿瘤的来源，只有将临床检查与影像学表现紧密结合，才能提高女性盆腔肿瘤的术前诊断准确性。
