皮脂腺痣并发基底细胞癌及管状乳头状大汗腺腺瘤病例...
皮脂腺痣并发基底细胞癌及管状乳头状大汗腺腺瘤病例分析
1 病历摘要
患者男， 43 岁。因右侧头部斑块 43 年，于 2016 年 3 月 8 日来我科就诊。患者 43 年前出生时右侧头部见 黄色斑片、丘疹，无痛痒，未予重视；后皮疹逐渐增大、 隆起形成斑块、疣状增生，就诊于当地医院（具体诊断 不详），考虑为“胎记”，未治疗； 7 年前皮疹表面出现数 个浅黑色丘疹，并逐渐增大形成结节，颜色加深；数月 前黑色结节挤压后有疼痛感。既往病史无特殊。 体格检查：全身浅表淋巴结未及增大，各系统检 查未见明显异常。皮肤科检查：右侧头部见淡黄色丘 疹、结节及疣状斑块，质软，边界清楚，局部见数个大 小不等黑色结节（图 1），无糜烂、溃疡及渗出等。 实验室及辅助检查：血及二便常规、血生化、心电图、胸部X射线正侧位片及腹部超声检查未见明显异常。
皮损组织病理检查：①黑色结节皮损示表皮角化过度伴角化不全，真皮浅、中层可见大小不等的肿瘤 细胞团块，部分和表皮相连，肿瘤细胞团块由基底样 细胞组成，细胞轻度异形性，肿瘤团块周边细胞呈栅 栏状排列并可见收缩间隙，间质内可见炎性细胞浸润 （图 2A、 B）；②黄色疣状斑块处皮损示表皮角化过度、 棘层肥厚，乳头瘤样增生，真皮浅、中层可见增生的皮 脂腺及淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，真皮深层大量 大小不等管状结构呈结节状分布，管腔腔壁由两层细 胞组成，近腔面细胞可见顶浆分泌，部分近腔面细胞 向内形成乳头状突起，顶浆分泌明显（图 2C、 D）。
诊断：皮脂腺痣并发基底细胞癌及管状乳头状大 汗腺腺瘤。治疗：手术切除、缝合。目前仍在随访中。
右侧头部淡黄色丘疹、结节及疣状斑块，边界清楚，局部见 数个大小不等黑色结节 图 1 皮脂腺痣并发基底细胞癌及管状乳头状大汗 腺腺瘤患者头部皮损
A、 B：（黑色结节）表皮角化过度伴角化不全，真皮浅、中层可见大小不等的肿瘤细胞团块，部分和表皮相连，肿瘤细胞团块由基底样细 胞组成，肿瘤团块周边细胞呈栅栏状排列并可见收缩间隙，间质内可见炎性细胞浸润（ A： ×40， B： ×100）；C、 D：（黄色疣状斑块）表皮 角化过度、棘层肥厚，乳头瘤样增生，真皮浅、中层可见增生的皮脂腺及淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，真皮深层见大汗腺分布，形成 较多管腔样结构，管腔内见顶泌汗腺呈乳头状突入管腔（ C： ×40， D： ×100） 图 2 皮脂腺痣并发基底细胞癌及管状乳头状大汗腺腺瘤患者皮损组织病理像（HE染色）
2 讨 论
皮脂腺痣 （nevus sebaceous） 又称器官样痣 （ organoid nevus）、先天性皮脂腺增生（congenitalseba－ ceous）、 皮脂腺错构瘤等 （sebaceousglandhar－ matoma），由表皮、真皮和皮肤附属器构成，比较常见， 通常出生即有，新生儿发病率超过 0.3％[1]，男女发病率 相当。皮损好发于头部、颈部，特别是头皮，可沿 Blaschko 线分布[2]，亦有泛发性皮脂腺痣的报道[3]。临床 表现通常为单个圆形或卵圆形淡黄色斑块，直径 1～6 cm，有蜡样光泽，境界清楚。本病的发展过程分为婴儿 儿童期、青春期和老年期，在婴儿儿童期由于皮脂腺发 育尚未完全，此时皮损无明显变化，一般不会就诊。青春期后由于雄激素水平的影响，皮脂腺痣内不成熟的 毛胚芽结构发生分化，其中大部分分化为成熟的皮脂 腺，皮脂腺痣的皮损开始显著增大，患者一般这时才就 诊；同时少数分化为各种附属器肿瘤，其中主要是来自 毛囊、皮脂腺、大汗腺的肿瘤，因此皮脂腺痣并发肿瘤 的现象多发生在青春期后。老年期后，皮脂腺痣可以呈 肿瘤样增生，而且更容易并发各种附属器肿瘤。
皮脂腺痣可并发多种肿瘤，多数为良性肿瘤，其 中乳头状汗管囊腺瘤和毛母细胞瘤样增生最多见[4]， 恶性肿瘤罕见，其中主要为基底细胞癌，约占病例数 的 0.8%[5]。皮脂腺痣最常并发 1 种肿瘤，但也可并发 2 种或 2 种以上肿瘤。国内文献报道皮脂腺痣并发 2 种 或 2 种以上肿瘤者多为皮脂腺痣并发乳头状汗管囊 腺瘤及基底细胞癌[4，6-8]，皮脂腺痣并发乳头状汗管囊 腺瘤及管状大汗腺腺瘤[9]、皮脂腺痣并发乳头状汗管 囊腺瘤及管状乳头状大汗腺腺瘤[10]亦有报道，孙建方 等[11]报告 1 例皮脂腺痣并发乳头状汗管囊腺瘤、毛鞘 瘤及基底细胞上皮瘤等 3 种肿瘤，但该例患者所并发 的肿瘤分别取自两个不同部位。Miller 等[12]报告 1 例皮 脂腺痣并发了 5 种肿瘤，包括皮脂腺癌、基底细胞癌、 毛发腺瘤、毛母细胞瘤和乳头状汗管囊腺瘤，是迄今 为止并发肿瘤种类最多的病例。
皮脂腺痣亦可并发毛母细胞瘤，其与基底细胞癌均 为毛囊来源的肿瘤，且肿瘤细胞及肿瘤组织学形态非常 相似，以往经常被误诊为基底细胞癌[5]，因此需要进一步 鉴别。基底细胞癌的瘤体位于真皮浅层，和表皮相连，瘤 体形状不规则，不对称，瘤体周围有明显的收缩间隙，细 胞有异形性；而毛母细胞瘤瘤体位于真皮深层或皮下组 织，具有显著的乳突间质体及瘤团内可见嗜酸性球状角 化物质，缺乏表皮来源证据及人工收缩间隙。 治疗方面，尽管皮脂腺痣多并发附属器良性肿 瘤，但亦有恶变可能，因此许多文献报道建议患者青 春期前做预防性手术切除[13]；但亦有人认为皮脂腺痣 并发肿瘤常出现在 40 岁以后，且恶变概率很低，因此 预防性切除并不合适，只需临床密切随访[14]。笔者认为 皮脂腺痣好发于头面部，并且可能明显增大，严重影 响患者的容貌，因此在青春期前手术切除是一种比较 理想的治疗方法。
本例为 43 岁男性患者，根据临床及组织病理诊断 为皮脂腺痣并发基底细胞癌及管状乳头状大汗腺腺 瘤。在皮脂腺痣中，50%患者发现异位的大汗腺[2]，因此 目前国内外对皮脂腺痣并发管状大汗腺腺瘤或管状乳 头状大汗腺腺瘤的诊断尚存在一定争议，但国内有数 例[9-10]皮脂腺痣并发管状大汗腺腺瘤或管状乳头状大 汗腺腺瘤。笔者查阅相关文献，国内尚未有皮脂腺痣并 发基底细胞癌及管状乳头状大汗腺腺瘤的报道。
参考文献略。
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科技前沿
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项目成果
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综述
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企业风采
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精英视角
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焦点事件
