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巨球蛋白血症实验诊断的实验室检查

2023.2.15

  1.血清免疫学检查

  是诊断原发性巨球蛋白血症的最主要方法之一。异常单克隆IgM增多,患者血清总蛋白和球蛋白明显增加而清蛋白下降,因此A/G比例下降甚至倒置。

  2.骨髓组织象

  骨髓增生较活跃、正常或较低下,骨髓受累可以非常广泛,伴有正常造血细胞的明显减少,大部为淋巴样浆细胞所取代。成熟浆细胞、淋巴细胞、组织肥大细胞及组织细胞也可以增多。这些细胞浸润可以是局灶性或弥漫性。如果骨髓中淋巴样浆细胞浸润>50%,是预后不良的因素之一。

  3.淋巴细胞免疫表型:lgM+CD5±,CDl0-,CDl9+,CD20+,CD22+,CD23-,CD25+,CD27+,FMC7+,CDl03-,CDl38-(亦可与此有所差异)。

  4.血象

  大多数患者贫血,呈正细胞正色素性,有的患者同时有白细胞数减少,血小板数正常或减少,甚至见全血细胞减少。

  5.细胞化学染色

  骨髓中的淋巴细胞及淋巴样浆细胞的过碘酸-雪夫反应常呈块状强阳性。

  6.血沉:血沉即红细胞沉降率(ESR)明显增快,通常>100 mm/h。

  7.尿液检查:本-周蛋白阳性比骨髓瘤少见。

  8.遗传学检查: WM常见的细胞遗传学异常为6q2l~q23的缺失(占50%)。另外WM没有lgH开关基因的重组,有助于鉴别以IgH开关区重组为主要特征的IgM骨髓瘤。

  9.其他检查:全血和血浆黏度增加;凝血酶原时间(PT)和部分凝血活酶时间(PTT)常延长,血小板黏附、聚集功能可下降等。

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