Alport综合征的听力障碍介绍
Alport综合征患者听力障碍表现为感音神经性耳聋,发生于耳蜗部位。耳聋为进行性,双侧不完全对称,初为高频区听力下降,须借助听力计诊断,渐及全音域,甚至影响日常的对话交流。目前,尚无先天性耳聋的报道。X连锁显性遗传型Alport综合征男性发生耳聋的几率高于女性,发生年龄也较女性早。有报道X连锁显性遗传型Alport综合征男、女耳聋的发生率分别为81%和19%。而常染色体隐性遗传型Alport综合征约66.6%的患者于20岁前即表现出感音神经性耳聋。
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