产后HELLP 综合征合并多器官功能障碍综合征病例分析-1
1 病例简介
1.1 患者 女, 40岁, 第2次自然妊娠, 双胎。因“剖宫产术后血压下降伴意识障碍半天”入院。患者于2016 年10 月 12日晨足月剖宫产娩出双胞胎男婴后, 于下午3∶ 00出现意识丧失、血压下降至80~90/30~50 mmHg, 考虑产后大出血, 迅速静脉补液、药物止血、输注血浆及悬浮红细胞后床旁行清宫术, 清出宫腔积血及血凝块约1 000 mL, 经积极抢救治疗后患者血压逐渐恢复至130/80 mmHg, 意识逐渐恢复, 但 尿量减少, 给予呋塞米(20 mg, 沈阳光大制药)20 mg/d持续泵注后24 h尿量约2 000 mL, 患者检查示肝酶明显升高, 胆红 素升高, 血小板明显下降, 考虑HELLP综合征((hemolysis,elevated liverenzymes, and low platelets syndrome), 于10月 14日凌晨1︰00 急诊送至本院, 收入ICU。
1.2 既往病史 患者既往无“高血压”病史, 入院查体: 血压 148/96 mmHg, 心率113 次/min, 体温 36.6 ℃, SaO299%~100%(面罩吸氧3 L/min)。全身皮肤黏膜黄染; 口腔黏 膜散在大小不等血泡; 双肺呼吸音减弱; 腹部膨隆, 子宫脐下1指。辅助检查: 红细胞计数(RBC): 2.77 ×1012/L、血红 蛋白(HB): 73 g/L、血小板(PLT): 44×109/L, 谷草转氨酶(AST): 3 565 IU/L、谷丙转氨酶(ALT): 1 256 IU/L、总胆红 素(TBIL): 117.60 μmol/L、直接胆红素(DBIL): 89.50 μmol/L、 间接胆红素(IBIL): 28.10 μmol/L、淋巴细胞百分率(SCR): 232.0 μmol/L、肌酸激酶(CK): 314 IU/L、肌酸激酶同工 酶(CK-MB): 79 IU/L、脑钠肽(BNP): 1 092.4 pg/mL、乳 酸脱氢酶(LDH): 3 089 IU/L, 凝血酶原时间(PT): 22.7 s、活化部分凝血活酶时间(APTT): 59.7 s、国际标准化比率 (INR): 1.92、凝血酶时间(TT): 23.1 s、血浆纤维蛋白原(FIB): 1.94 g/L, D-二聚体(DD): 14.64 mg/L。胸腹部CT示 双肺上、下叶渗出及下叶实变影, 双侧胸腔及腹盆腔大量积液, 肝淤血肿胀并右前叶包膜下血肿形成, 背部皮下渗出性 改变。
1.3 入院处理 入院后面罩吸氧, 给予以降压、抗感染、 抗炎、祛痰、保肝、利尿、抑酸, 预防应激性溃疡, 输注血液制品纠正贫血及凝血功能障碍, 纠正水电解质紊乱, 营养 支持等治疗, 同时应用硫酸镁(10 mL, 上海浦津公司)6 mg/d,并从大剂量开始阶梯性应用肾上腺糖皮质激素(从80 mg/12 h 开始静脉给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(40
mg, 天津金耀), 逐渐减量至40 mg/d, 后改为口服甲基强的松龙片(4 mg, 比利时 法玛西亚普强制药公司)20 mg, bid,
逐渐减量至4 mg/d至停药), 针对胸腹腔积液则给予置管引流。但随后患者肝、 肾、凝血功能等进一步恶化, 肝脾肿大, 肌酐、血钾持续升高,
而肝酶逐渐下降, 胆红素逐渐升高, 出现胆酶分离, 至10月 19日查AST: 52 IU/L、ALT: 328 IU/L、TBIL:
143.4 μmol/L、 DBIL: 124.4 μmol/L、IBIL: 28.10 μmol/L、SCR: 375.0 μmol/L、 血清尿素(SUR):
36.4 mmol/L。于10 月19 日24∶00 首先进行胆红素吸附, 随后行连续肾脏替代疗法(CRRT)治疗[(采
用德国费森尤斯Multifiltrate治疗机和配套管路系统, AV600血虑器, 连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)治疗模式; 采
用股静脉置管, 治疗时血流速度100~250 mL/min, 置换液速度
3 L/h, 超滤速度根据患者24 h出入量及全身水肿、胸、腹 腔积液等情况随时调整; 置换液为注射用水5 000 mL、100 g/LKCl注射液100~150 mL(根据患者血钾水平调整)、25%硫酸 镁注射液30 mL, 同时给予10%葡萄糖酸钙注射液以0.22~0.25 mL/h配合CRRT持续微量泵泵注; 由于患者存在出血风 险, 给予低分子肝素2
000 IU首剂肝素抗凝, 根据 APTT、PT 及TT 结果按300~800 IU/2 h追加。10月31日查SCR: 124.0
μmol/L、K+: 4.55 mmol/L, 各化验指标均逐渐好转, 遂 停止CRRT。但之后患者肌酐及血钾再次升高, 于11月2 日
再检查K+: 7.08 mmol/L、SCR: 316.0 μmol/L, 紧急给予药物降血钾, 同时再次行CRRT治疗,
至患者血钾降至正常水平。
1.4 治愈情况 11月19日, 患者好转出院。辅助检查, RBC:
2.29×1012/L、HB: 53 g/L、PLT: 143×109/L, AST: 24 IU/L、 ALT: 33 IU/L、TBIL:
14.10 μmol/L、DBIL: 8.70 μmol/L、 IBIL: 5.40 μmol/L、SCR: 215.0 μmol/L, PT:
13.3 s、APTT: 28.0 s、INR: 1.07、TT: 16.3 s、FIB: 4.14 g/L。出院诊 断: 1)
HELLP综合征; 2) 急性肝功能衰竭; 3) 急性肾功能衰竭; 4) 凝血功能障碍; 5) 极重度贫血; 6) 血小板减少症; 7) 低蛋白血症; 8) 剖宫产术后; 9) 高钾血症; 10) 胸腔积液;
11) 腹腔积液。出院后继续口服药物治疗贫血、改 善肾功能。2 个月后查RBC: 4.02×1012/L、HB: 85 g/L、PLT:
176×109/L, AST: 21 IU/L、ALT: 27 IU/L、TBIL: 11.10 μmol/L、DBIL: 5.70
μmol/L、IBIL: 6.40 μmol/L、 SCR: 135.0 μmol/L, 基本恢复正常。电话随访, 患者未再出 现相关不适症状。
2 讨论及文献回顾
2.1 HELLP综合征 HELLP综合征发生率在孕妇中为 0.5%~0.9%和在严重先兆子痫患者中占10%~20%[1]。本病 多发生在产前, 发生在产后者约占31%。其临床症状不典型,
表现多样化, 主要临床表现为: 不适感(90%), 右上腹部疼痛 (65%), 恶心、呕吐(36%), 头痛(31%), 视觉异常(10%), 出血 (9%)及黄疸(5%)等[2]。若发生在产后且合并多器官功能障碍 综合征(MODS), 临床症状更重, 危险性更大。其可导致孕 产妇各种并发症的发病风险增加, 包括脑血管并发症、产后 出血、肺水肿、体腔积液、视网膜脱离、肝包膜血肿/ 破 裂、急性肾功能衰竭、肝衰竭、弥散性血管内凝血(DIC)、 胎盘早剥和脓毒症, 导致剖宫产和死亡率明显升高[3]。 MODS 及 DIC 是 HELLP 综合征最主要的死亡原因。本例患 者足月剖宫产后发生大出血, 并迅速发展至肝肾衰竭, 肝酶持 续性升高, 血小板减少, 出现凝血功能障碍, 血管内溶血, 血红蛋白持续性降低, 符合完全性HELLP 综合征的表现。
2.2 诊断 该患者入院后检查直接、间接胆红素均升高, 以直接胆红素为主, 但HB水平在输血的情况下仍缓慢下降, 且直接抗人球蛋白实验阳性, 脾肿大, 故考虑肝功能障碍引 起的肝酶下降, 出现胆酶分离, 更证实了严重肝衰竭的存在, 故患者存在直接及间接胆红素升高程度掩盖了溶血对胆红 素水平的影响, 中期患者血管内溶血, 诊断HELLP综合征 应为完全性。在对该类患者进行诊断及治疗的过程中, 要 综合考虑多方面因素, 避免因为被掩盖而改变诊断方向和延 误治疗时机。
2.3 鉴别诊断 溶血性尿毒症综合征(hemolytic-uremic syndrome, HUS)-血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)是一组临床表现为微血管性溶血 性贫血和多器官损害的临床综合征。临床表现为发热、血 小板减少、微血管性溶血性贫血、多种神经系统损伤和肾有效地预防MODS 的发生, 避免病情进一步恶化。有学者认为[8], 决定开始CRRT治疗时机是依据患者临床病情,而不 是依据生理指标是否达到尿毒症水平, 水负荷比氮质血症更重要, 否则如患者发展到MODS阶段, 则治疗已晚。当然, 由于临床危重患者情况复杂, 对于不同患者, 应权衡利弊, 采取个体化的治疗方案。CRRT 无严格禁忌证, 在患者存在严 重凝血功能障碍、严重低血压、休克、大手术后<3 d、精神异常等患者, 只要谨慎使用, 采取必要的措施, 可避免严 重不良反应的发生。重症HELLP 综合征患者在进行各种对症支持治疗的同时, 应及时、尽早给予CRRT 治疗, 清除患 者血液中的各种致病因子、代谢毒素, 纠正水电解质及酸碱平衡紊乱, 以避免MODS 的发生。若 MODS 已经发生, 则 更应立即开展CRRT治疗, 严格控制出入量及正确的辅助用药, 尽可能挽救患者生命。
