特发性腹膜后纤维化的病理改变及临床表现
病理改变
病理特征是以腹主动脉下部为中心，有一细密的纤维组织条带，事延伸到髂总血管周围，也可延伸到下腔静脉。其上缘通常在肾动脉以下，但纤维化偶可发生在胸主动脉周围。表现为一种扁平的、坚实的灰白色纤维性斑块。分界线通常清楚无包膜，当病变扩展时，使腹膜后间隙器官结构受到包绕，但不侵犯这些结构的壁。典型者最终双侧输尿管被包围。
组织学变化：纤维组织内有不同程度的炎症变化。似乎可从伴有大量淋巴细胞、浆细胞和一些嗜酸性细胞，小血管丰富的急性期，发展到细胞和血管相对性较少的慢性期。Cooksey检查10例手术活检材料，认为组织学变化与疾病时期无关。被累及的输尿管组织水肿，膀胱上皮层下（Suburothelial layey）淋巴细胞浸润，肌层纤维化。纤维组织内可有钙化点。斑点内的淋巴管全部闭塞。邻近组织则为正常，输尿管“阻塞”可能与其蠕动功能丧失有关。
临床表现
RPF早期症状是隐袭性。主要表现为非特异性的背痛、腹痛及胁腹痛，呈持续性钝痛或隐痛，任何年龄甚至新生儿都能发病，但多见于中年人。男性患者为女性2倍，白种人和黑种人均可患病。通常起病隐匿，病程较长，诊断常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。
疼痛最常见通常也是最早出现的症状，多在下腹外侧、腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适。其他症状尚有厌食、消瘦及疲劳，可有一侧或双侧腿肿、阴囊肿胀或中等度发热，腹部或盆腔偶能触到包块。在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累的症状，如造成输尿管狭窄可引起近端感染或扩张，能产生腰部或肋脊角痛、尿频及夜尿增多；双侧输尿管受压则突然发生无尿；因常有肾盂积水或肾脏感染，故腰部触痛甚为常见。高血压常见（是引起头痛原因之一），多因肾阻塞所致，因为随着输尿管破裂、作松解术或切除无功能的肾后，血压可以恢复正常。胃肠症状可由尿毒症或胃肠直接受损（如移位狭窄）有关。
曾有报道胆道和胰管狭窄，若累及门静脉或脾静脉，可致门脉高压，出现食管胃底静脉曲张和腹水。由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻，可出现一侧或双侧腿肿、阴茎肿胀或阴囊水肿，甚至有腹壁静脉充盈或曲张，下肢血栓形成，下肢末端脉弱、间歇性跛行。可伴有其他部位纤维化（如纵隔胆管等），甚至出现硬化性胆管炎，Peyronie病（佩罗尼病，阴茎海绵体硬结，产生纤维性痛性阴茎勃起，即纤维性海绵体炎）等。
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