血型与输血概述(二)
2.ABO抗原的生物合成:基因ABO及H控制着A、B抗原的形成。每个人从父母处分别获得ABO基因,它们决定阒红细胞膜上有抗原。O基因为无效基因,它没有相应的答产生。H位点的两个等位基因之一,H产生一种酶,在其作用下生成A或B抗原的前身物质。ABH血型抗原决定簇的前身物质是红细胞膜上含4个糖的低聚含有4个糖的低聚集糖链,由于各自的糖基转移酶作用决定抗物质的形成。首先由H基因控制形成岩藻糖转移酶,它把一个岩藻溏接于其前身物质,即红细胞膜上寡糖链的半乳糖上形成H物质。H物A、B抗原的前身物质,基因H是无资格基因,没有终产物。基因A与B不直接产生抗原,而是分别生成酶A、酶B,酶A把一个N-乙酰半乳糖胺连接到H物质的D-法乳糖结构上,产生抗原A特性。酶B把一个D-半乳糖分子连接到H物质的半乳糖上形成B抗原特性。所以A和B活性的糖均连接在H物质的半乳糖上,两者之区别仅为一个糖基之差(图4-1)。如果这末端的半乳糖上既不连接N-乙酰半乳糖胺,又不连接半乳糖,则仞有H基因时,则仅有H抗原物质的前身物质,因H基因不合成岩藻糖转移酶,所以HH纯合子没有H抗原。由于无H抗原,当然也就不能形成抗原A与B了,其结果是形成Oh型(孟买型)。(图4-2)
图4-1 H,A,B抗原和糖结构
图4-2 H,A,B及Lewis抗原形成示意图
基因A比B更易引导形成高浓度的糖革转移酶,而使红细胞吏易转变到抗原A位点。O基因是无效基因,不能引导转移酶的产生,因此涌在H物质上连接糖基,其结果是O型红细胞的H抗原浓度最高。但不管是A型或B型红细胞上,都还有一定数最未转变的H抗原。H抗原活力强度的顺序为O>A2>A2B>B>A1>A1B。
3.抗原的发生:5-6周胎儿红细胞已可测出ABH抗原,但整个妊娠期间其浓度增长不快,即使到出生时还未发育完全,一般说新生儿A、B抗原位点较成人少,估计约丰当成人的25-50%,H抗原反应性也不如成人强。一般在生后18个月时才能充分表现出抗原性,此点在测定血型时应加以注意。此外,ABH抗原频率亦随种族而不同(表4-4)。
表4-4 我国16个民族的ABO血型分布
检查人数 | 各种表型 | ||||||
A1 | A2 | B | O | A1B | A2B | ||
汉族 | 1605 | 501
(31.19) |
7
(0.44) |
496
(30.88) |
435
(27.09) |
163
(10.15) |
4
(0.25) |
维吾尔族 | 1513 | 423
(27.96) |
19
(1.26) |
483
(31.92) |
416
(27.50) |
150
(9.91) |
22
(1.45) |
回族 | 1355 | 396
(27.23) |
____ | 384
(28.34) |
487
(35.94) |
115
(8.49) |
___ |
壮族 | 1170 | 248
(21.20) |
___ | 332
(28.37) |
546
(46.67) |
44
(3.76) |
___ |
蒙古族 | 1112 | 246
(22.12) |
7
(0.63) |
379
(34.08) |
356
(32.01) |
120
(10.80) |
1
(0.36) |
彝族 | 1007 | 285
(28.30) |
3
(0.30) |
303
(30.09) |
334
()33.17 |
78
(7.74) |
4
(0.40) |
哈萨克族 | 885 | 189
(21.36) |
13
(1.47) |
264
(29.83) |
336
(37.97) |
73
(8.25) |
10
(1.13) |
佤族 | 520 | 119
(38.27) |
1
(0.19) |
112
(21.54) |
135
(25.95) |
72
(13.85) |
1
(0.19) |
傣族 | 507 | 112
(22.09) |
____ | 150
(29.59) |
205
(40.43) |
40
(7.89) |
___ |
苗族 | 501 | 97
(19.36) |
棗 | 206
(41.12) |
181
(36.13 ) |
17
(3.39) |
棗 |
白族 | 500 | 170
(34.00) |
____ | 117
(23.40) |
157
(31.40) |
56
(11.20) |
___ |
锡伯族 | 344 | 86
(25.00) |
___ | 138
(40.12) |
84
(24.42) |
34
(9.88) |
2
(0.58) |
景颇族 | 201 | 70
(34.82) |
___ | 41
(20.40) |
76
(37.81) |
13
(6.47) |
1
(0.05) |
乌孜别克族 | 129 | 33
(25.58) |
___ | 50
(38.76) |
33
(25.58) |
11
(8.83) |
2
(1.55) |
柯尔克孜族 | 124 | 22
(17.74) |
1
(0.81) |
49
(39.52) |
43
(34.68) |
9
(7.26) |
___ |
塔塔尔族 | 37 | 15
(40.54) | ___ | 13
(35.14) | 8
(21.62) | 1
(2.70) | ___ |
-
焦点事件