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原发性与继发性皮肤边缘区淋巴瘤的鉴别及治疗-3

2022.2.05

尽管原发性皮肤边缘区淋巴瘤和继发性皮肤边缘区淋巴瘤极为罕见，并且难以建立可靠的标准来辨别两者之间的差异，但一些病例中报告了两者临床表现的一些差异[2,3]。原发性皮肤边缘区淋巴瘤往往在年轻患者中出现并且好发于躯干和四肢，而继发性皮肤边缘区淋巴瘤只出现在老年患者中，并且往往好发于头颈部。然而，在原发性和继发性皮肤边缘区淋巴瘤患者的临床表现中存在大部分重叠，因此对所有患者进行系统评估至关重要。在进行深入的临床体格检查、影像学检查、骨髓穿刺和活组织检查之前，通常不能区分原发性皮肤边缘区淋巴瘤和继发性皮肤边缘区淋巴瘤。只有在没有皮肤外疾病的证据时，才能确诊原发性皮肤边缘区淋巴瘤。

此处介绍的案例就是这一挑战的例证。虽然患者的年龄较大提示继发性边缘区淋巴瘤，但皮肤病变主要分布在躯干（提示原发性皮肤边缘区淋巴瘤）。皮肤活检的组织病理学和免疫组织化学检查不能鉴别该患者是原发性还是继发性边缘区淋巴瘤。在进行影像学、骨髓穿刺和活组织检查的全面系统检查后，才确定继发性皮肤边缘区淋巴瘤的诊断，然后进行适当的全身治疗。该患者通过全身治疗获得完全缓解，并且至今仍处于完全缓解状态。

如何治疗边缘区淋巴瘤？

边缘区淋巴瘤（MZL）包括3种类型，分别是黏膜相关淋巴组织（MALT）结外MZL、结内MZL和脾MZL。中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤诊疗指南（2019年）对边缘区淋巴瘤的治疗进行了相应的推荐。

2019CSCO-诊疗指南-边缘区淋巴瘤治疗.png

参考文献：

1. Mehmet Sitki Copur, Karine Turcotte, et al. Papules and Plaques on the Neck and Abdominal Skin of a 70-Year-Old Woman. Oncology (Williston Park). 33(6):217-20.

2. Gerami P, Wickless SC, Querfeld C, et al. Cutaneous involvement with marginal zone lymphoma. J Am Acad Dermatol. 2010;63:142-5.

3. Bailey EM, Ferry JA, Harris NL, et al. Marginal zone lymphoma (low-grade B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type) of skin and subcutaneous tissue: a study of 15 patients. Am J Surg Pathol. 1996;20:1011-23.

4. 中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤诊疗指南（2019年）

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