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一例少见的多颗粒急性B淋巴细胞白血病

2021.6.05

2016年8月7日,青岛市市立医院的王术国老师在全国形态学诊断学术交流群分享了一例较罕见的颗粒性急性淋巴细胞白血病(granular acute lymphoblastic leukemia,G-ALL),现将详细的病史资料整理成帖,方便大家学习与收藏。

病例摘要:患者女性,61岁,发现血小板减少2周入院,左上肢瘀斑,双下肢散在瘀点,浅表淋巴结未及肿大,肝脾肋下未及。

骨髓涂片瑞氏染色及MPO、PAS等细胞化学染色:
 

流式细胞学:异常细胞群表达CD34、HLA-DR、CD19、CD10、CD38、TDT;部分表达cCD79a、CD13;不表达CD117、CD7、CD5、CD15、CD20、CD56、CD235a、cCD3、cMPO、CD1a等,符合急性B细胞淋巴细胞白血病(注:另外送至天津血研所一份流式细胞学检测,cIgM部分表达)。


综合诊断:多颗粒急性B淋巴细胞白血病(多颗粒B-ALL)。

小结

急性淋巴细胞白血病常见的细胞形态学为胞核形态不规则,可有凹陷、折叠、切迹及裂痕,核染色质呈粗颗粒状,易见核仁,胞质轻或中度嗜碱性,深浅不定,胞质内可有或无空泡。少数急性淋巴细胞白血病患者可以表现为较特殊的细胞形态(如胞浆中可见较多的粗大颗粒)。Stein等最早注意到这一特殊形态的急性淋巴细胞白血病,并于1983年将其命名为G-ALL,视为急性淋巴细胞白血病的一个新亚型,诊断标准为5%以上的原始细胞中存在直径>0.5μm的一个或多个嗜天青颗粒或包涵体。这类颗粒可能是起源于线粒体或溶酶体的颗粒,也有可能是发育异常的细胞器生成、融合或退化的结果。正常成熟淋巴细胞常可见嗜苯胺蓝溶酶体颗粒,但这些颗粒明显小于颗粒性ALL细胞的微管型颗粒。

本文王术国老师提供的病例,根据已有的资料:病史、骨髓涂片瑞氏染色、细胞化学染色、流式细胞学、病理活检等检查,诊断G-ALL应该是明确的,如果有BCR、IgH、TCR等基因重排结果,诊断G-ALL就更充分了。 

鉴别诊断:注意跟原始粒细胞Ⅱ型的初级颗粒、大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)的嗜天青颗粒、幼稚嗜碱粒细胞的嗜碱性颗粒相鉴别。MPO、PAS等细胞化学染色在区分急性髓系白血病(AML)与ALL上有很大帮助。流式细胞学TCR Vβ基因谱型分析和PCR扩增TCRβ/γ基因重排检测有助于鉴别G-ALL和LGLL。

参考文献:
[1]肖继刚,田欣,蔡文宇等.颗粒性急性淋巴细胞白血病的实验室检查及诊断分析二例[J].中华临床实验室管理电子杂志,2015,3(4):253-256.


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