一例视网膜中央静脉阻塞合并急性黄斑旁中心中层视网...
一例视网膜中央静脉阻塞合并急性黄斑旁中心中层视网膜病变病例分析
病例简介
患者男性，37 岁。左眼无明显诱因出现眼前黑影飘动伴视力下降 3 d，于 2015年9月6日在北京协和医院眼科就诊。患者双眼近视 10 年余。既往身体健康，无外伤史、无疾病家族史。
眼部检查：视力：右眼 -4.75 DS 矫正至 1.0，左眼 -6.25 DS 矫正至 0.5；非接触性眼压：右眼 17 mmHg（1mmHg=0.133 kPa），左眼 18 mmHg。右眼查体未见明显异常。左眼结膜无充血，角膜清，角膜后沉积物（—），前房中深，房水闪光（—），浮游体（—），虹膜纹理清，瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射稍迟缓，晶状体透明，玻璃体轻度混浊。
眼底检查：豹纹样眼底，视盘边界欠清，色红，表面及其周边片状或火焰状出血，视网膜中央静脉增粗、迂曲，视网膜散在点、片状出血，黄斑旁可见边界欠清的楔形白色病灶（图1）。FFA：左眼动脉充盈大致正常（17 s），中央静脉充盈迟缓（静脉充盈完全时间为30 s），毛细血管轻度扩张。颞侧视盘及后极部散在荧光遮蔽（图2）。
图1 左眼黑影飘动伴视力下降患者左眼眼底像，可见豹纹样眼底，视盘水肿，界欠清，色红，视盘表面及其周边片状或火焰状出血，视网膜中央静脉增粗、迂曲，视网膜后极部及周边散在点、片状出血，黄斑旁边界欠清的楔形白色病灶（箭头） 1A、1B示眼底不同部位 图2 左眼黑影飘动伴视力下降患者左眼荧光素眼底血管造影检查结果，可见中央静脉充盈迟缓，毛细血管轻度扩张。颞侧视盘及后极部散在荧光遮蔽。黄斑大致正常
OCT检查提示：左眼黄斑中心凹鼻侧及颞侧旁中心区域内丛状层（IPL）与外丛状层（OPL）之间多个散在高反射带（图3）。OCT 上黄斑带状高信号区域在 FFA 上未见异常表现（图2）。
图3 左眼黑影飘动伴视力下降患者左眼光学相干层析成像检查结果，可见黄斑中心凹鼻侧及颞侧旁中心区域内丛状层与外丛状层之间散在多个高反射带（箭头）
临床诊断：左眼急性黄斑旁中心中层视网膜病变（PAMM），视网膜中央静脉阻塞（CRVO）非缺血型。
辅助检查：血常规、肝肾功能、抗核抗体、红细胞沉降率、人类白细胞抗原B27及胸部正侧位 X 光照相均无明显异常。给予其口服强的松 60 mg 1次/d、银杏叶片 19.2 mg 3次/d治疗，规律减药，定期门诊复查，患者自觉症状逐渐好转，3 个月后北京协和医院眼科门诊复查，左眼矫正视力恢复至 1.0，眼底检查大致正常（图4），视野检查提示鼻侧周边局部视野缺损（图5），OCT 提示黄斑旁中心局部内核层较治疗前变薄（图6）。
图4 视网膜中央静脉阻塞合并急性黄斑旁中心中层视网膜病变患者药物治疗3个月后左眼眼底像，可见视盘界清，视网膜出血吸收，静脉血管无迂曲扩张 图5视网膜中央静脉阻塞合并急性黄斑旁中心中层视网膜病变患者药物治疗3个月后左眼视野检查结果，提示鼻侧周边局部视野缺损 图6 视网膜中央静脉阻塞合并急性黄斑旁中心中层视网膜病变患者药物治疗3个月后左眼光学相干层析成像检查结果，可见黄斑旁中心区域外丛层与外丛层之间的带状高反射信号消失，局部内核层变薄（箭头）
讨论
PAMM 是2013年由Sarraf等首次提出并命名，并将其归为急性黄斑区神经视网膜病变（AMN）的一种类型，他们首先对 9 例AMN患者的 11 只眼进行分析研究，将 AMN 按照频域光学相干层析成像（SD-OCT）表现分为两种类型，1型即为 PAMM，OCT 上表现为黄斑区 OPL 及内核层（INL）之间的高反射条带，随病程推进，可出现INL变薄，2型表现为 OPL 与外核层（ONL）之间的病变，可出现 ONL 变薄，同时可累及椭圆体带及嵌合带。本例患者发病时 OCT 提示左眼黄斑旁 IPL 与 OPL 之间散在多个高反射，3 个月后高反射消失，病变区域出现 INL 的变薄，该表现符合 PAMM。
Chen等发现 9 例 PAMM 患者可伴有糖尿病、高血压、镰刀红细胞型贫血等全身血管性疾病，同时患眼分别出现不同程度的缺血性视网膜疾病，例如：非增殖期糖尿病视网膜病变、视网膜中央动脉阻塞、视网膜中央静脉阻塞、视网膜血管炎及远达视网膜病变等疾病，这些疾病均存在黄斑区局部视网膜毛细血管网的阻塞、缺血可能。而AMN于 1975 年首次由 Bos 和 Deutman 提出后，一直被认为是一个少见的独立疾病。同时，二者不仅 OCT 的表现不同，而且累及人群亦有差异，有学者报道AMN常常累及青年女性，可伴有发热、外伤、药物等引起的血压异常，而 PAMM 常累及年龄偏大且合并血管性疾病的男性。由此可见，越来越多的证据支持PAMM并不是一个少见的特殊疾病，而是血管性疾病在眼部的一种临床表现。
AMN 发病可能与口服避孕药、外伤感染、肾上腺激素的应用及过度饮用咖啡因等因素有关，但 PAMM 的发病机制尚不十分明确。目前多数研究认为，视网膜中层毛细血管网（ICP）与视网膜深层毛细血管网（DCP）对血液供应更加敏感，它们的缺血与 PAMM 密切相关。从解剖学上讲，ICP 与 DCP 分别位于 INL 上方及下方，OPL/INL 区域又与 ICP 紧密相连，因此 ICP 的缺血更易导致 PAMM 的发生。同时，黄斑区视网膜的耗氧量较高，主要由密集的脉络膜血管供氧，氧气从脉络膜向视网膜扩散，扩散的程度与视网膜厚度呈负相关，并且黄斑旁视网膜较厚，那么任何引起黄斑区视网膜毛细血管网血液供应异常的疾病，都有可能导致 PAMM 的发生。
PAMM 在 FFA 检查中往往无异常表现，有学者认为 FFA 主要是视网膜表层血管网（SCP）显影，而无法确切显示 ICP 或 DCP 的血流情况，已不建议将 FFA 作为检查 PAMM 的可靠手段，本例患者 PAMM 在 FFA 检查中亦未见异常。因此，能够显示黄斑区视网膜血供情况的 OCTA 和 en face OCT 便成为揭示PAMM发病机制的重要研究方向。OCTA 可以清晰地显示视网膜内毛细血管网的层次及解剖结构，已有学者发现，PAMM 患者在 OCTA 上显示的相应病变区域 ICP 或 DCP 存在缺血表现，同时en face OCT 可以清晰地显示受累的视网膜区域毛细血管网密度下降，进一步证实了黄斑区视网膜 ICP 或 DCP 局部缺血是PAMM的发病机制。
2014 年Rahimy等首次应用 SD-OCT 对 484 例CRVO非缺血型患者进行研究，发现有 25 例(5.2%)患者存在 PAMM，发病年龄平均（51.0±16.6）岁（19～78岁），他们认为 CRVO 非缺血型合并 PAMM 存在几个特点：患者发病年龄相对较轻、不伴随其他系统性疾病、凝血和相关炎症因子的实验检测未见异常、40% 的患者可伴随睫状动脉阻塞。合并 PAMM 的 CRVO 可能是 CRVO 非缺血型与 CRVO 缺血型或 CRVO 合并睫状视网膜动脉阻塞的中间状态。
本例患者为青年男性，临床表现为左眼眼前黑影飘动伴视力下降，眼底及 FFA 检查提示左眼 CRVO 表现，黄斑旁可见边界欠清的楔形白色病灶，OCT 示左眼黄斑旁IPL与OPL之间多个散在片状高反射带，实验室检查未见异常，该患者左眼 PAMM、左眼 CRVO 非缺血型诊断明确，同时符合Ehsan等报道的病变特点。患者经口服皮质激素、改善微循环的药物治疗后症状有所改善，病变区域出现 INL 的变薄。PAMM 尚无明确统一的治疗方案，主要是对原发血管性疾病和系统风险的诊断、处理。随时间推移，PAMM 病灶虽然可以慢慢吸收，但留下永久性的 INL 萎缩和旁中心暗点。
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