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起源于颞叶的睡眠相关过度运动性癫痫特征与治疗分析-2

2022.1.01

2.2手术治疗与随访情况

6例行经典前颞叶海马杏仁核切除，2例右侧颞叶皮质异常病例行扩大颞叶+海马杏仁核切除。术后随访12~80个月，EngelⅠ级4例，Ⅱ级2例，Ⅲ级2例，无永久性并发症发生。在末次随访中，3例已完全停用抗癫痫药物，1例在减药过程中，其他4例仍服用抗癫痫药物。

图1右侧颞叶SHE。1A发作间期EEG示双侧颞叶均有尖波（左侧少量，右侧大量）1B发作期EEG不能确定发作起始部位（肌电干扰）1CMRI示右侧颞叶基本正常1DPET示右侧颞叶低代谢1E发作期视频示双下肢踏车样动作（扫码可查看视频）1F术后CT示右侧颞叶海马杏仁核切除

3.讨论

3.1颞叶起源的SHE临床特点

SHE主要起源于额叶，在额叶外，最常见起源于颞叶和岛叶区域。本组8例起源于颞叶的SHE中，右侧起源占75%（6/8），提示该类病人可能具有右侧颞叶起源优势，不过这需要更大样本量证据支持。SHE主要于睡眠中发作，但也可出现清醒中发作或主要于清醒中发作。45%SHE病人至少有1次清醒发作，且清醒发作提示病人预后变差。

本组起源于颞叶的SHE病人，共捕获到33次发作，病人均捕获到睡眠中发作（27/33，81.8%），出现清醒发作病人3例，由于病例数较少，并未提示有清醒发作的病人疗效差。静息态fMRI研究发现：SHE病人感觉运动区和丘脑具有更高的功能连接，提示过度运动发作涉及广泛功能网络。而丘脑接受来自脑干网状结构传入的兴奋，对生理节律调节发挥一定作用，这可能与SHE主要于睡眠中发作有一定关系。

3.2颞叶起源的SHE术前定位

SHE多起源于额叶，其结构影像多为阴性，不能提供有用定位信息。而本组起源于颞叶的SHE病人中，4例MRI显示有局限异常，这给手术治疗提供有利定位依据。在术前评估中，头皮EEG提供的定位信息很有限，无论发作间期还是发作期EEG，本组仅3例病人检查结果能提供定位或定侧信息，发作间期EEG能提供定位的病人，其发作期EEG因动作伪迹仍无法定位。

头颅PET对致疒间灶检出阳性率较高，本组7例行PET检查病人中，6例检查结果定位一致性较好，但PET为功能性检查，仍需结合其他检查结果综合定位。如果无创性检查不能定位，有创的颅内EEG监测可实现进一步精确定位，本组2例病人结合颅内EEG进行定位并最终进行手术治疗。

3.3颞叶起源的SHE治疗策略

约30%SHE病人最终发展为药物难治性癫痫。本组起源于颞叶的SHE病人中，药物总体控制效果欠佳，发作频率较高，且部分病人易出现丛集发作，在24~48h视频监测中，平均监测到4次以上发作。同时，由于过度运动发作涉及广泛的大脑网络结构，53.3%SHE病人具有神经心理缺陷。所以，该类病人迫切需要进行手术干预。起源于颞叶的SHE病例，通过综合术前评估，采取手术治疗，能获得较好长期控制疗效。本组8例病人术后平均随访5.5年，6例病人获得很好的控制效果（EngelⅠ~Ⅱ级）；术后控制效果欠佳2例病人，均为术前MRI显示颞叶皮质异常，提示颞叶新皮质起源的SHE可能具有更复杂的网络结构。

综上所述：起源于颞叶的SHE病人可能具有右侧颞叶起源优势，发作主要于睡眠中出现，药物总体控制效果欠佳，术前PET检查定位一致性较高，手术治疗可获得较好长期控制疗效，建议该类病人早期行术前评估和手术治疗，以改善癫痫发作和促进良好的睡眠状态。

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