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类脂质渐进性坏死 Necrobiosis Lipoidica病例分析

2022.2.14

类脂质渐进性坏死（Necrobiosis Lipoidica），Oppenheim于1929年首次报道该病，而由Urbach于1932年将其命名。类脂质渐进性坏死是一种肉芽肿性疾病，起源尚未明确，往往导致双下肢前部多发皮损。其病理改变主要出现在真皮层的中-深层，并向皮下蜂窝组织（PS：皮下脂肪组织呈蜂窝状分布，由疏松结缔组织分隔成小叶）延伸，导致显著的间隔性脂膜炎（Septal Panniculitis）（PS：脂膜炎按照炎症的累及部位分为小叶性脂膜炎和间隔性脂膜炎两大类）。

病例介绍

患者，女性，40岁，既往有系统性红斑狼疮病史20年（无症状，未处理），非特异性肠炎">结肠炎病史7年（服用磺胺吡啶治疗）。患者因发现双下肢多发皮损2年就诊，皮损无瘙痒或疼痛，最初仅为左小腿前部单一皮损，后逐渐累及右下肢，且数量逐渐增多。皮肤镜（FotoFinder Medicam 800HD）显示黄橙色皮肤背景下诸多分支血管相互吻合，走行紊乱，交织成致密网格，内见散在的苍白色区域。

图1：双下肢前部见多发皮损，外形不规则，边界清晰，表面光滑，呈暗红色。

图2：观察其中一个皮损细节：表面皮肤萎缩，色泽不均，掺杂着橙色、淡黄色、褐色及苍白色区域，伴毛细血管扩张。

图3：皮肤镜显示黄橙色皮肤背景下可见诸多分支血管相互吻合，走行紊乱，交织成致密网格，其内可见散在的苍白色区域。

随后，进行超声检查，使用的是GE LOGIQ E9，及两把线阵探头，频率分别为15Mhz及18Mhz。超声显示真皮层中-深层局部回声减低，CDE显示其内部血流能量信号增多。与周边健康皮肤对比，病变真皮层深方皮下脂肪组织回声增强，真皮-皮下组织间的界限模糊。在病变的更深方，可见数条垂直走行的低回声带，由脂肪小叶间向组织深方延伸。

图4：（15Mhz线阵探头）左下肢长轴显示真皮层中-深层局部回声减低（箭头），真皮-皮下组织间界限模糊，皮下脂肪组织回声增强，CDE：真皮层中-深层及皮下组织内血流能量信号增多。

图5：（18Mhz线阵探头）增厚、水肿的疏松结缔组织间隔表现为垂直的低回声带（箭头）。

临床医生对病变区域行穿刺活检，显微镜下显示，病变界限不清，真皮层中-深层胶原纤维崩解，周围淋巴细胞及浆细胞浸润，呈栅栏状排列；炎性改变向皮下蜂窝组织延伸，形成诸多胶原纤维崩解灶，并且为皮下疏松结缔组织分隔包绕，形成肉芽肿。病理诊断：类脂质渐进性坏死，部分呈肉芽肿改变。临床得知病理结果后，给予局部激素治疗。

图6：真皮层中-深层胶原纤维崩解，周围淋巴细胞及浆细胞浸润，呈栅栏状排列。

图7：炎症向皮下组织延伸，形成许多胶原纤维崩解灶，为皮下疏松结缔组织分隔所包绕，呈肉芽肿表现。

病例讨论

类脂质渐进性坏死，多见于女性患者，男女比例1:4，该病可以发生于任何年龄段，平均发病年龄30-40岁。该病好发于双下肢，以小腿前部，即胫前为著。病程缓慢，最初表现为暗红色丘疹，范围逐步增大，质地较硬，表面光滑，边界清晰，常伴有毛细血管扩张，皮损中央可凹陷。

类脂质渐进性坏死患者常伴有糖尿病（2/3-3/4，但糖尿病患者中并发类脂质渐进性坏死者仅占0.3%）；部分伴有免疫系统疾病或炎性疾病，如类风湿性关节炎、炎性肠病等。目前认为该病病有两种可能性，一是与糖尿病引起的微血管病变有关，另一则认为与免疫复合物性血管炎有关。本例患者有系统性红斑狼疮及非特异性肠炎病史多年，与类脂质渐进性坏死的发生有着千丝万缕的联系。

在类脂质渐进性坏死的诊断中，高频超声发挥重要的作用，它让我们能清楚的看到真皮层中-深层的炎性病灶，并且能显示皮下蜂窝组织中间隔性脂膜炎所表现出的结缔组织分隔的水肿和增厚。真皮层的炎症表现为局部回声减低，内部血流增多；皮下组织中的炎症表现则基于累及的部位，小叶累及，还是间隔累及，或者两者均有。小叶累及时表现为皮下脂肪组织弥漫性回声增强；间隔累及时则表现为小叶周边的低回声带，呈不可压缩性的增厚，可垂直于体表向组织深方延伸。此外，本例中所表现的真皮-皮下组织间界限模糊，与炎症同时累及真皮和皮下组织有关。

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类脂质渐进性坏死 Necrobiosis Lipoidica病例分析

周锦帆