垂体、垂体柄、第三脑室底结核病例分析
1.病历摘要
女，19岁。因月经稀少6年，头痛、多尿2个月入院。2013年月经初潮，平均周期1～2个月，2018年起平均周期3～4个月，每次持续4～5d，量偏少，无停经、泌乳。2019年1月初起出现反复头痛、头晕、呕吐，同时出现多饮、多尿，未监测24h总尿量。6年来视力呈缓慢进行性下降。无发热、盗汗、体重下降，无结核感染或接触史。查体：左眼视力0.4，右眼视力0.2；双眼生理盲点扩大；视盘水肿，边界不清，未见出血、渗出。余神经系统查体未见异常。无第二性征缺失。全身浅表淋巴结未触及肿大。
术前实验室检查：促甲状腺激素0.034μIU/ml，游离甲状腺素10.98pmol/L；睾酮＜10.00ng/dl，上午8点皮质醇18.2nmol/L，晚上12点促肾上腺皮质激素1.54pg/ml，均低于正常值；催乳素32.17ng/ml，略高于正常值。胸片：右膈胸膜黏连，心肺未见异常。
术前垂体MRI：鞍区不规则混杂信号影，呈囊实性，实性为主，实性部分均匀强化，局部边界不清，累及垂体、垂体柄及第三脑室底，正常垂体、垂体柄显示不清。术前诊断考虑颅咽管瘤。
2019年2月27日经右侧眉弓上入路行鞍区颅咽管瘤切除术。术中见肿瘤呈灰黄色、质韧，与周围黏连紧密，边界欠清，血供丰富，未能辨认出垂体柄，蛛网膜增生变厚。锐性分离肿瘤边界后，分块逐步切除肿瘤，肿瘤内部可见少量沙砾样改变，肿瘤全切。术后复查垂体MRI：垂体柄显示不清，垂体后叶T1高信号影，未见垂体前叶与上缘异常信号占位，术区不均匀强化影。术后出现尿崩症，予口服或静滴“醋酸去氨加压素”治疗。术后T3、T4、FT3、FT4、TSH、上午8点皮质醇均降低，予口服“左甲状腺素钠片”25μg、1次/d及短期、少量的“氢化可的松”治疗。
术后病理：破碎垂体组织肉芽肿性炎，伴坏死、化脓，间质纤维组织增生，大量浆细胞、淋巴细胞等浸润。抗酸染色找到1条阳性短杆菌，TB荧光染色找到阳性短杆菌，病变考虑结核。接病理报告后，查全血血沉31mm/h，血清结核抗体（IgG、IgM）、全血结核感染T细胞检测均为阴性。
脑脊液常规未见异常；生化：氯109.8U/L，蛋白0.1g/L。脑脊液结核杆菌培养、找抗酸杆菌、结核感染T细胞检测、结核杆菌与利福平耐药基因检测均阴性。术后第11～21天，间断出现午后低热、夜间睡眠盗汗，第22天起予“利福平、异烟肼、吡嗪酰胺、乙胺丁醇”四联抗结核治疗。第27天转结核病专科医院继续抗结核治疗。出院视力2米处视力表粗测左眼0.12，右眼0.25，双眼颞侧偏盲，左侧较明显。
术后4个月、8个月随访，规范抗结核治疗中，视力视野较出院时无明显改变，仍有尿崩症状，外院复查头颅MRI肿瘤无复发，FT3、FT4、上午8点皮质醇均降低，性激素正常，已恢复月经，量少，内分泌科予“醋酸去氨加压素片”、“左甲状腺素钠片”和少量“醋酸氢化可的松片”治疗，并定期门诊复诊。
2.讨论
垂体结核是临床罕见疾病。SHARMA等报道结核瘤约占颅内占位性病变0.15%～4%，其中鞍内结核非常罕见；鞍内结核临床上多与垂体腺瘤类似。PARAMO等认为，垂体结核多继发于结核杆菌的血行播散，结核性脑膜炎或鼻旁窦结核的直接蔓延。作者回顾垂体、鞍内或鞍区结核的相关文献，近5年未见报道，1998年~2014年仅见10篇文献共11例报道。
通过复习文献并结合本病例，作者发现，垂体结核术前诊断普遍困难：①临床症状不典型。多以头痛、头晕、呕吐、月经紊乱、多饮多尿、视力视野改变等症状就诊，文献病例和本病例均无结核中毒症状。②既往史多无特殊。1例病人既往5年前曾患结核性脑膜炎，其余10例病人和本病人均无结核感染或接触病史。③实验室检查特异性不高。5例病人激素检查结果与垂体腺瘤类似，3例内分泌检查正常，3例未报告内分泌检查情况。4例病人术前曾查结核感染指标（抗链“O”、结核菌素试验、结核抗体）提示阴性，7例病人未报告结核感染指标情况。
本病例内分泌检查异常如前述，术前未查结核感染指标，术后查结核感染指标均阴性。④胸片多提示肺部正常。1例病人胸部CT见右肺上叶多斑片样与条索样密度增高影且边缘模糊，2例病人未报告肺部情况，其余8例病人和本病例胸片均提示肺部正常。⑤MRI影像与垂体腺瘤和颅咽管瘤难以鉴别。10例病人行MRI检查，其中7例病人MRI考虑垂体腺瘤，还有2例MRI见肿瘤累及第三脑室底部、前部、室间孔等，MRI影像与本病例相似，术前误诊为颅咽管瘤。
文献病例和本病例最终均通过术后病理确诊为垂体结核。病理多报告送检组织内见结核性肉芽肿和郎罕氏多核巨细胞，可有干酪样坏死。仅1例病人术后病理报告抗酸染色找到抗酸杆菌。本病例病理抗酸染色与TB荧光染色均找到阳性短杆菌。综上所述，作者认为：目前垂体结核的诊断主要依靠术后病理。治疗主要以手术为主，尤其肿瘤占位效应明显病人，既可解除压迫，缓解症状，也可明确诊断。
术中多见肿瘤组织呈淡黄色或灰白色，质韧，似炎性肉芽组织或结缔组织，不易吸取或钳取，中心质地可松、脆，血供多不丰富。术中应尽可能全切肿瘤。此外，术后一旦明确为结核性病变，应立即给予规范抗结核治疗。一般采用三联或四联用药，选择易透过血-脑脊液屏障的药物，疗程9～12个月。部分病人需延长至18～24个月，多见于术中病变无法全切者，应持续抗结核治疗，定期复查肝功，直至残余结核病灶消失，大多数病人预后良好。
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