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下肢腺泡状软组织肉瘤及其转移灶的影像学表现病例分-3

2022.1.05

3.讨论

3.1概述

ASPS是一种少见的侵袭性软组织肿瘤。虽然可发生于全身各部位，但好发于四肢和臀部（44%），其次为头颈部（27%）。肢体右侧较左侧多见，本组右侧占75%（3/4）。发病年龄较轻，高峰发病年龄为15～35岁。女性多见，年轻患者中女性居多，年老患者中男性居多，本组均为女性，高于文献的发病率，可能与病例数较少有关。病理组织学上，ASPS由含有窦状血管的结缔组织细微分隔的器官样或巢状组织构成。肿瘤细胞胞质内出现PAS抗淀粉酶的菱形或棒状晶体是ASPS的一个特征。

ASPS遗传学上，是由der（17）t（X：17）（p11.2；q25）不平衡易位引起ASPL-TFE3融合基因的形成，激活MET和下游信号，解除转录调控而导致肿瘤发生。ASPS生长缓慢，但初诊时远处转移发生率高，转移灶可在原发肿瘤之前发现。转移部位以肺多见，本组4例中有3例初诊即发现有肺部转移，其次为脑部和骨转移，本组各1例，脑部转移极少单独发生，多伴有肺转移，淋巴结转移较少见。

ASPS的局部复发率为11%～50%。ASPS原发病灶术后即使没有局部复发，转移也会在原发肿瘤切除后很长一段时间发生。ASPS的预后取决于患者的年龄、肿瘤大小和诊断时是否有转移。ASPS的5年总生存率为88%，有肺转移者5年生存率为51.4%。10年和20年生存率约43%和18%。肿瘤直径＞5㎝、有骨受累的患者预后较差。肿瘤根治性切除是ASPS的有效治疗方法，有一项研究显示完整手术切除的患者最长生存期可达243个月，ASPS对化疗药物普遍不敏感，局部放疗对于手术切缘不足的患者控制局部复发可能有效。近年来，酪氨酸激酶受体抑制剂或抗血管生成治疗等的分子靶向治疗药物被认为是治疗ASPS的选择。

3.2影像表现

CT检查可显示肿瘤的部位、范围、形态、有无钙化和骨侵犯、破坏情况。CT平扫肿瘤一般呈等或稍低密度，增强表现为明显不均匀强化，病灶内有增粗的动脉，有肿瘤染色和弯曲、扩张的引流静脉，引流静脉早显，伴有动静脉分流。本组1例CT平扫上可见斑点状钙化。MRIT1WI和T2WI均呈高信号改变，与血管瘤相似。瘤内及瘤周可见增粗迂曲的血管流空信号，瘤周流空在病灶上下极多见，且较粗大。

本组3例T1WI呈稍高信号（75%），4例T2WI呈高信号（100%），增强后病灶内及瘤周见多发迂曲流空信号影（100%）。T1WI上的高信号以及肿瘤内部和周围血管流空信号的存在代表ASPS的典型MRI特征。T1WI上高信号可能是肿瘤内或周围缓慢流动的血液和血窦以及含铁血黄素释出所致。血管流空信号可能与血液流速加快有关。T2WI高信号在大多数恶性肿块中是由于间质液引起的，并不具特异性。

由于ASPS是一种极具血管性的肿瘤，可表现为搏动性肿块，可听到血管杂音，类似于动静脉畸形。本组有1例见坏死改变，一般见于大体积的肿瘤，这可能与肿瘤血管血栓导致缺血有关。本组ASPS病灶边界清楚，呈分叶状轮廓（100%），内有细小分隔（100%），这些分隔可能是组织病理上的分离肿瘤细胞的假腺泡或细胞器排列的纤维血管间隔。继发或转移性改变：ASPS累及骨骼少见，可通过直接或转移的方式影响骨骼。本组有1例直接侵犯股骨，表现为半圆形骨质缺损。1例术后15个月见同侧股骨大转子T1WI低信号、T2WI高信号病变，增强后有强化，考虑为骨转移。

局部骨转移一般认为是由于通过静脉途径转移的肿瘤栓子所致。肺部转移灶表现为两肺多发结节，边界清楚，增强后动脉期明显不均匀强化，结节内见增粗的条状血管，中央坏死。肺转移灶内的扩张增粗的血管与原发病灶表现相似，但此征象多见于大于2cm的病灶，直径小于2cm的结节一般呈均匀强化。脑转移灶MRI表现为T1WI、T2WI等信号结节影，DWI轻度弥散受限，边界清楚，增强明显强化，病灶周围见水肿区，另外瘤内可见T1WI、T2WI低信号的条状间隔和周围血管流空改变，这些均与原发病灶的表现相似。

3.3鉴别诊断

1）肌肉内血管瘤：质地较软，弥漫生长，边界欠清楚，无坏死区，常见钙化或静脉石；2）动静脉畸形：虽有明显的供血动脉、引流静脉及畸形血管团，血液流速快，但没有明显实性成分。MRI在肿块内常有高信号的纤维脂肪组织；3）滑膜肉瘤：通常发生在膝关节周围，肿瘤生长缓慢，常伴有钙化、囊变，其内无明显流空血管。

总之，ASPS多见于中青年女性，下肢好发，生长缓慢，易早期血行转移。CT上肿瘤可有钙化和坏死，增强扫描不均匀中重度强化，瘤内和瘤周可见增粗迂曲血管，引流静脉增粗，可伴动静脉瘘形成。MR扫描T1WI多呈稍高信号，T2WI不均匀高信号，瘤内和瘤周可见流空血管，以肿瘤上下极多见。这些影像征象对ASPS有提示作用，最终需要活检或手术来确定诊断。ASPS具有高转移倾向，局部病灶完全切除后，即使没有复发证据，也可出现远处转移，因此有必要进行影像学长期随访。

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周锦帆