两例外耳道耵聍腺良性肿瘤病例分析
耵聍腺肿瘤是指发生在外耳道的具有腺样结构的肿瘤。肿瘤起源于外耳道软骨部耵聍腺导管上皮及肌上皮，现广泛采用Wetli等的分类方法，分为耵聍腺瘤、多形性腺瘤（混合瘤）、腺样囊性癌和耵聍腺癌；其中耵聍腺瘤和多形性腺瘤为良性肿瘤，腺样囊性癌及耵聍腺癌为恶性肿瘤。耵聍腺肿瘤临床发病率较低，现国内外仅约150例病例报道，本人短期内遇及2例耵聍腺良性肿瘤，现报道如下。
临床资料
病例1
患者李某某，女，58岁，因“左侧耳闷1月余”于2016年3月9日收住入院。患者1月前感冒后出现耳闷，堵塞感，无耳痛，于当地医院就诊后予抗生素治疗，耳闷及堵塞感不 退反增。于我院门诊检查见左侧外耳道后壁隆起，与前壁相贴，堵塞外耳道口，表面皮肤光滑，色泽正常，遂行粗针负压穿刺见少许粘稠分泌物，收治入院进一步诊治。
乳突CT示：左侧外耳道内软组织占位，无骨质破坏（图 1）。于我院全麻下做耳内切口行肿瘤切除术，术中见左耳外耳道后壁皮下大量肉芽样新生物，质脆，伴有黏性分泌物，深达外耳道骨性后壁，外耳道骨壁未见明显受侵，切除肿块后见鼓膜完整，完全清除新生物后于外耳道填塞碘仿纱条。术后病理示：鳞状上皮增生伴角化物形成，局部耵聍腺瘤（图 2）。术后3月随访，肿瘤未复发。
病例2
患者金某某，男，50岁，因“右耳听力下降8年”于2016年3月28日收住入院。患者8年前始出现听力下降，于当地医院查乳突CT示：右耳外耳道肿块，未予特殊处理。近来患者自觉听力下降症状加重，右耳新生物增大，耳内胀闷感明显，无耳痛、耳鸣。于我院门诊就诊，查见右侧外耳道口前壁包块，与后壁相贴，外耳道完全堵塞，表面皮肤光滑，质韧。
患者为进一步治疗入住我科，查乳突CT示：右耳外耳道内条片状软组织密度阴影，无骨质破坏（图 3）。遂于耳显微镜下于做耳内切口，术中见肿块与皮下组织未粘连，完整分离肿块，予切除，肿块大小约57.49999999999999px×50px×15px，质硬，予剖开，见组织内呈白色细小豆腐渣样颗粒物。于外耳道填塞碘仿纱条压迫止血。术后病理示：外耳道耵聍腺混合瘤（图 4）。术后3月随访，肿瘤未复发。
讨论
耵聍腺瘤
耵聍腺瘤组织学上表现为腺体增生，与正常腺体结构相似，有两层细胞，内层为柱状上皮细胞层，外层为肌上皮细胞层，这两种分泌细胞细胞质均具有嗜酸性；其免疫组化特征与正常的耵聍腺相似，支持了耵聍腺的起源。耵聍腺瘤好发于外耳道软骨部后下壁的耵聍腺分布区，其发病缓慢，临床表现以外耳道的局限性隆起为主要特征，多无明显耳痛症状，外耳道肿物较大阻塞外耳道时可出现听力下降、耳闷等症状。
病例1患者手术中见外耳道肿物内黏性分泌物及肉芽组织，考虑患者伴发感染， 故切除外耳道后壁部分皮肤，扩大切除范围，防止肿物残留。耵聍腺瘤一般为实质性肿物，而此患者肿块内有大量黏性分泌物，为囊性结构，故易误诊为外耳道囊肿伴感染，临床上应多加鉴别。
多形性腺瘤
多形性腺瘤也称为混合瘤，是一种起源于涎腺的良性肿瘤；其常见于腮腺、颌下腺的大涎腺及口腔、上呼吸道等处的小涎腺，外耳道的耵聍腺多形性腺瘤较为罕见。多形性腺瘤的组织学特征多表现为腺体表面上皮细胞的增殖及软骨表面肌上皮细胞的异常增生，其与唾液腺多形性腺瘤的起源相似。
本病于1951年由Mark 和Rothberg首次报道，由于外耳道肿瘤的堵塞，临床上多表现为听力下降、耳 闷、耳鸣、耳漏等症状，有时可无明显症状。病例2中患者病程长达8年，有文献显示多形性腺瘤临床症状可在10天到13年之间，发病年龄 15～79岁，肿瘤大小0.5～87.5px，此病与其他良性肿瘤相似，发病缓慢。此患者肿块与皮下组织无粘连，非浸润，骨质为破坏，耵聍腺恶性肿瘤多向周围浸润，可从此点鉴别良恶性肿瘤。
外耳道耵聍腺良性肿瘤临床上较罕见，症状与体症无明显特异性，故极易误诊为疖、骨瘤、息肉、炎性肉芽肿、皮脂腺囊肿等，应根据各自的特征进行鉴别，临床上对诊断有怀疑时，可行病理检验帮助鉴别。耵聍腺良性肿瘤的临床进展以病理学诊断为标准，临床症状与体征不能作为肿瘤侵袭的标志, 故外耳道肿物应早期行病理检查，以免误诊漏诊。有学者认为耵聍染色、CK7 和 P63 蛋白可帮助区别发生于外耳道的耵聍腺肿瘤，程可佳等认为肿瘤细胞中 Glut-1、HIF-1α、p13K 和 AKT 的表达可能对耵聍腺瘤的发展有重要作用，故术后免疫组化可有效帮助诊断。
外耳道耵聍腺良性肿瘤具有恶变倾向，王保华等治疗的12例腺样囊性癌患者中有4例从耵聍腺瘤发展而来，Botha和Kahn曾报道一例外耳道多形性腺瘤的恶化，故耵聍腺良性肿瘤以彻底手术治疗为主，必要时配合放疗。若手术有残留组织，肿瘤极易复发，复发肿瘤潜在的恶性程度会有所增高，故本病应尽早彻底切除，切除范围包括肿瘤周边至少12.5px，保留足够的安全界限，术后应长期随访。
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