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以间质性肺病为首发症状的显微镜下多血管炎病例分析

2022.1.14

案例报告

患者，男性，56岁，既往有吸烟史，每天4支。入院前1个月，患者出现咳嗽、发热（高达39℃，主要在晚上），肘部、膝盖和腕关节痛，右侧胸膜炎痛。体格检查发现双侧肩胛下细小啰音及近端肌无力。

实验室检查：正细胞正色素性贫血，类风湿因子65.3IU/L，C反应蛋白290.4mg/L，总肌酸激酶3.6U/L，肌酐2.8mg/dL，尿素86.5mg/dL，血尿素氮40mg/dL。尿液分析显示尿蛋白75 mg/dL和红细胞浓度260/mL，活性沉积物以变形红细胞为特征。尿培养、血培养、痰培养、粪便培养无细菌。丙型肝炎病毒、乙型肝炎病毒和人体免疫缺陷病毒的病毒组结果为阴性。胸部高分辨率计算机断层显示肺间质病变，不规则间隔增厚，肺泡充盈区周围分布的支气管征（机化性肺炎）（图1）。肌电图显示脱髓鞘病变。支气管肺泡灌洗显示非特异性慢性和急性炎症。患者抗核抗体阳性，滴度为1:20，线粒体模式，核周抗中性粒细胞细胞浆抗体（p-ANCA）阳性。抗髓过氧化物酶抗体（抗MPO）特异性阳性；而其他自身抗体抗jo1、抗scl -70、抗双链DNA和抗环瓜氨酸肽抗体均为阴性。肺组织病理学检查显示小血管炎伴广泛纤维化和肺气肿（图2）。

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图1胸部高分辨率计算机断层显示肺间质病变，不规则间隔增厚，肺泡充盈区周围分布的支气管征

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图2肺组织病理学研究显示小血管血管炎伴有广泛的纤维化和肺气肿。

患者存在间质性肺疾病（ILD）、ANCA相关血管炎（AAV）、蛋白尿和神经病变，考虑诊断为显微镜下多血管炎（MPA）。治疗药物包括甲泼尼龙、硫唑嘌呤和利妥昔单抗，治疗4周后症状和体征改善，3个月的观察无复发。

讨论

显微镜下多血管炎是（MPA）一种罕见的ANCA相关血管炎，弥漫性肺泡出血是其典型的肺表现。MPA中ILD并不常见，ILD的主要病理表现是肺泡间质结构，但也可影响气道和肺血管。AAV致ILD的机制尚不完全清楚。然而，亚临床肺泡出血的反复发作和/或中性粒细胞表面自身抗体的作用可诱导促炎细胞因子的产生和自由基的释放，导致肺泡上皮损伤和肺纤维化。MPA相关的ILD患者的治疗没有统一指南。目前，是按照小血管血管炎的思路进行治疗。这种联系的预后是不确定的，在死亡率方面没有观察到显著差异。

总之，ILD与MPA的相关性并不常见。然而，临床医生在诊断ILD时必须考虑到潜在AAV的可能性。

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