继发性甲状旁腺功能减退症并发颅内钙化病例分析-1
患者女性，70岁，因间断性肢体抽搐40余年，喘息伴气急2个月，于2018年12月7日入院。患者40余年前因“甲状腺肿大”在当地医院行甲状腺手术，术后1月余家属诉其开始出现间断性肢体抽搐，伴双眼凝视、意识障碍，持续约10分钟后意识转清，此后每年发作数次，不伴明显意识障碍，未系统就诊；2月余前出现喘憋、气短症状，活动后加重，伴肢体抽动，当地医院考虑“心力衰竭”，予以解除气管痉挛、利尿、化痰等对症治疗（具体方案不祥），症状未见明显改善，住院期间完善脑电图提示广泛性不规则尖慢复合波（图1）。
为求进一步诊断与治疗，至我院就诊。入院后体格检查：颈部正中可见约3cm的横行切口；神志清楚，语言欠流利，回答切题，运动迟缓，气喘，活动后加重，Chvostek征和Trousseau征阳性。实验室检查：血清钙1.63mmol/L（2.15~2.55mmol/L），血清磷1.69mmol/L（0.80~1.45mmol/L），血清镁水平为0.91mmol/L（0.65~1.05mmol/L），促甲状腺激素（TSH）为5.71μU/ml（0.35~4.94μU/ml），甲状旁腺激素（PTH）水平<0.32pmol/L（1.10~7.30pmol/L），T31.52nmol/L（1.29~2.68nmol/L），T491.20nmol/L（78.10~162.40nmol/L），游离T3（FT3）和游离T4（FT4）于正常参考值范围。影像学检查：头部CT显示，双侧基底节区和小脑半球对称性高密度影（图2）。MRI显示，双侧基底节区和小脑齿状核对称性短T1、短T2信号影（图3）。临床诊断为继发性甲状旁腺功能减退症，症状性癫痫。
遂予碳酸钙D3（钙尔奇D）2mg/d和骨化三醇2.50mg/次（3次/d）口服对症治疗，未予抗癫痫药物治疗。患者住院7天，嘱出院后定期复查电解质和甲状旁腺功能，出院后2个月门诊随访，血清钙2.01mmol/L、甲状旁腺激素0.93pmol/L，继续当前药物剂量治疗。出院后6个月随访，肢体颤动、抽搐症状完全消失，喘息伴气急症状明显缓解。
讨论
甲状旁腺功能减退症是临床少见疾病，主要表现为肢体抽搐等低钙血症相关症状，影像学可见特征性双侧基底节区等部位对称性钙化。临床结合血清钙、血清磷和甲状旁腺激素测定，头部CT检查，既往相关疾病史可以初步诊断。但是该病误诊率较高，因此应提高临床医师特别是神经科医师对疾病的认识。甲状腺作为人体重要内分泌器官，对生长发育和新陈代谢具有重要影响。
甲状旁腺位于甲状腺侧叶的后方，血供丰富，分泌甲状旁腺激素，调节体内钙和磷代谢，骨骼和肾脏是其主要靶器官。甲状旁腺功能减退症患者甲状旁腺激素分泌减少，无法从骨骼中动员钙，导致低钙血症。此外，较低水平的甲状旁腺激素可以降低肾脏钙的再吸收和磷的排泄，同时减少25-羟维生素D3（25-OH-VitD3）羟基化，导致1，25-二羟维生素D3［1，25-（OH）2-VitD3］生成减少，后者又使肠道对钙的吸收减少，导致人体低钙、高磷状态。
甲状旁腺功能减退症严重程度与血清钙密切相关。轻微症状包括四肢和口腔周围感觉异常，肌肉痉挛和疲劳感，严重者可出现肢体抽搐、精神异常、心律失常、充血性心力衰竭、支气管痉挛和喉痉挛等。甲状旁腺功能减退症临床易误诊为癫痫（60%）和神经精神障碍（6.64%）。因此，临床出现反复癫痫发作时，应注意查找病因，尤其是可纠正的病因，应考虑甲状旁腺功能减退症的可能。研究显示，对于原发病灶位于皮质下的继发性癫痫患者，脑电图异常率为60%，其中表现为样放电的比例约为20%。
甲状旁腺功能减退症并发颅内钙化而致继发性癫痫的患者，颅内钙化灶部位和数目与癫痫发作类型和程度无明显关联性。国外研究显示，甲状旁腺功能减退症患者出现慢波（2~5Hz）是最显著的脑电图异常，呈单发或多发，偶见尖峰，过度换气时波幅增高；静脉注射钙剂对脑电图无明显影响，但若血清钙恢复正常，则异常脑电图消失。甲状旁腺功能减退症根据不同的发病机制分为3种类型。
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