妊娠期自发性腹腔内出血病例分析
妊娠期自发性腹腔内出血( spontaneous hemoperitoneum in pregnancy，SHiP) 是一类罕见、严重的妊娠期并发症，表现为妊 娠中晚期、分娩期及产后发生的非创伤性的腹腔内出血，与妊 娠不良结局息息相关，文献报道的孕产妇死亡率为 1. 7% ，围 产儿死亡率为 26. 9%［1］，由于缺乏有效的预防措施，提高对 SHiP 的认识对改善妊娠结局至关重要。SHiP 术前诊断结合临 床表现及辅助检查，最终诊断标准［1］: 妊娠中晚期、分娩期及产 后 6 周内发生的非创伤性的腹腔内出血，排除子宫破裂、异位 妊娠、胎盘早剥、动脉瘤破裂、HELLP 综合征、恶性肿瘤破裂、 肝/脾破裂、卵巢囊肿破裂及产后出血。
1 病例资料
2012 年 1 月至 2018 年 4 月中国医科大学附属盛京医院共 收治孕产妇 110652 例，SHiP 6 例，发生率 0. 005% 。患者年龄 29 ～ 35 岁，平均 31. 5 岁; 发病孕周为孕 25 +2 ～ 34 +4 周; 4 例单 胎，2 例双胎; 均为初产妇; 妊 娠 中 期 1 例，妊 娠 晚 期 5 例 ( 83. 3% ) 。既往诊断合并子宫内膜异位症( EMT) 2 例，有盆腔 手术史 2 例( 腹腔镜输卵管结扎 1 例，腹腔镜输卵管整形 1 例) ， 合并不孕症 3 例( 50. 0% ) ，体外受精－胚胎移植( IVF-ET) 术后 2 例。临床表现主要为腹痛 5 例( 83. 3% ) ，合并低血容量休克 4 例( 66. 7% ) ，合并胎儿窘迫 3 例，胎死宫内 3 例( 50. 0% ) 。超声 检查均提示大量腹腔内游离积液，无胎盘异常及子宫肌层异常 提示。术前疑诊为子宫破裂 4 例，肝破裂 1 例，胎盘早剥 1 例。 所有病例均因失血性休克或胎儿窘迫行剖腹探查，同时剖 宫产终止妊娠。术中见腹腔内游离积血 1600 ～ 5200 ml，平均 2967 ml，1 例( 例 1) 未找到活动性出血点，5 例活动性出血，其 中 2 例为阔韧带血管破裂出血，1 例为宫角血管破裂出血，此 3 例均行缝扎止血; 1 例为输卵管血管破裂出血，行输卵管切除 术; 1 例术中所见为子宫后壁粟粒样结节活动性渗血，取病理 后行缝扎止血，同时对卵巢组织进行活检，术后病理证实为: 蜕 膜样组织，双侧卵巢表面覆盖蜕膜样组织。血管破裂 4 例均为 静脉来源。术中见盆腔广泛粘连 4 例( 66. 7% ) 。除例 2 外，其 余 5 例患者术后转入重症监护室( 83. 3% ) ，均恢复良好出院。 进入围产期 5 例，2 例发生胎死宫内，另外 3 例新生儿出生后 1 分钟/5 分钟 Apgar 评分3 /8 分、7 /8 分、7 /9 分，2 例新生儿头部 磁共振成像检查提示脑白质损伤。见表 1。
2 讨 论
1 SHiP 的病因 SHiP 的病因目前尚不十分清楚，文献报道 多与 EMT 有关［2］。本病例中，术前既往诊断合并 EMT 2 例 ( 例 3、例 5) ，而例 2 患者术中对出血结节及卵巢组织进行活 检，病理结果提示为: 蜕膜样组织，双侧卵巢表面覆盖蜕膜样组 织，符合 EMT 在妊娠期间的蜕膜化表现，即共 3 例( 50. 0% ) 合 并 EMT。越来越多的研究表明［3］，合并 EMT 的孕产妇有更高 的风险发生产科并发症如早产、前置胎盘、胎盘早剥及罕见的 产科并发症 SHiP、自发性肠穿孔。Brosens 等［4］ 总结了 64 例 SHiP，随后 Lier 等［5］报道了 11 例 SHiP，其中 53 例( 71% ) 合并 EMT，提示 EMT 是 SHiP 的主要危险因素，与本文相符。关于 EMT 导致 SHiP 的作用机制，Inoue 等［6］提出两种可能的解释: ①EMT导致的慢性炎症使子宫－卵巢血管变的脆弱; ②妊娠期， 随着子宫的增大，EMT 所导致的粘连使得子宫－卵巢血管的张 力变大，这些都增加了妊娠期血管破裂出血的风险。Brosens 等［2］认为，蜕膜化依赖于持续的高孕酮水平，妊娠中晚期，由于功能性孕酮水平的下降，可能导致炎性细胞的浸润、细胞外基 质的降解、细胞死亡及出血，或反转宫旁静脉周围的 EMT 组织 的蜕膜化，导致血管穿孔，从而导致 SHiP。另外，蜕膜结节出 血也是 SHiP 的常见原因［7］。EMT 病灶蜕膜化发生在妊娠早 期，表现为色素脱失及纤维化，从而增加了视觉上诊断的困难， 如果在紧急剖腹探查术中没有进行活检，往往会出现 EMT 的 漏诊，本病例中仅有 1 例术中行病理活检证实为蜕膜样组织， 另外 5 例未进行活检，是否与 EMT 有关无从证实。 本病例中发现盆腔广泛粘连 4 例( 66. 7%) ，其中 3 例( 例 2、 例3、例5) 合并EMT，2 例( 例5、例6) 既往存在盆腔手术史，盆腔粘 连可能由 EMT 造成，也可能由炎症、既往手术史造成，粘连使子 宫－卵巢血管的张力变大，增加了血管破裂的风险，粘连本身可能 是 SHiP 的高危因素，尚需更多的研究来支持这一观点。另外 3 例 ( 例3、例5、例6) 合并不孕症( 50. 0%) ，且术中均发现存在盆腔粘 连，不孕是否为 SHiP 的高危因素有待进一步研究。Brosens 等［4］ 发现，控制性超排卵+胚胎移植可能增加 SHiP 的严重性，表现为发 生的孕周早、出血部位多个或弥漫，可能与雌孕激素的使用有关。 一些学者认为妊娠期子宫血流明显增加，咳嗽、排便、性生活或是 第二产程等用力动作均有可能导致静脉压力的突然升高，子宫静 脉迂曲膨胀，缺乏静脉瓣，压力突然增加可致其受损破裂出血［8］。 子宫动静脉畸形导致血管破裂出血病例亦有报道［9］。
2.2 临床表现和诊断 SHiP 主要临床表现为急性腹痛( 5 /6) ， 随着腹腔内出血逐渐增多，母体常合并低血容量休克( 4 /6) ，当 失血影响胎盘循环，会出现胎儿窘迫( 5 /6) ，与目前报道的病 例相符［1］。这些症状并不典型，又缺乏有效的辅助检查，本文 所有病例术前均行腹部超声检查，均提示大量腹腔内游离积 液，无胎盘异常及子宫肌层异常提示，术前诊断为子宫破裂 4 例，肝破裂 1 例，胎盘早剥 1 例，可能由于 SHiP 比较罕见，目前 多数临床医生对其认识不足，于手术探查前获得 SHiP 的诊断 很困难，临床医生往往会诊断为更常见的妊娠期急腹症如: 子 宫破裂、隐性胎盘早剥、肝脾破裂、急性阑尾炎、重症胰腺炎等。 另外，SHiP 的最终诊断需排除子宫破裂、异位妊娠、胎盘早剥、 动脉瘤破裂、HELLP 综合征、恶性肿瘤、肝/脾破裂、卵巢囊肿 破裂及产后出血等，使得术前的确诊更加困难。
2. 3 治疗和预后 Brosens 等［2］ 发现，SHiP 中 80% 出血部位 来自静脉，90% 的出血部位为子宫后壁或阔韧带，91. 1% 的病 例存在活动性出血。本文病例探查时未找到出血点 1 例( 例 1) ，4 例血管破裂均为静脉来源，出血部位为子宫后壁、宫角、阔 韧带及输卵管血管，多数病例存在活动性出血( 5 /6) ，与现有的 报道相符。例 1 术中先行剖宫取胎术，清理积血约 5200 ml，盆 腔探查未见出血点，外科探查肝、脾亦未见出血点，术中观察半 小时无活动出血后关腹，术中及术后共输注红细胞 2400 ml，血 浆 800 ml，术后恢复良好，无再次出血表现，该患者为初产妇，无 既往疾病史、手术史，无外伤史，发病时无腹痛等明显自觉症状， 考虑可能为静脉血管破裂出血，后血管回缩，活动性出血停止。 SHiP 发生时，多存在活动性出血，出血量较大，手术止血往往不 可避免，缝扎是最常用的止血方式，妊娠中晚期，子宫较大，为了 找到被遮挡的出血点，常需要先行剖宫产终止妊娠。文献报道 7 例 SHiP，给予缝扎止血后继续妊娠，5 例妊娠至足月［1］，是否 适宜继续妊娠应权衡止血效果、孕周、胎儿情况及患者意愿。当 SHiP 发生在孕周较小时或产后，腹腔内有足够的操作空间，腹 腔镜探查止血是可供选择的治疗方案［1，10］。保守期待治疗适于 母体循环稳定、胎儿未成熟并且胎儿情况良好或产后发生的 SHiP，但应考虑到后续血肿感染、复发等问题，8. 5% SHiP 的病例 会复发，几乎全部发生在本次妊娠或产褥期［1］。
本文 6 例病例 均不适合保守期待，有 5 例进入围产期，同时存在胎儿窘迫或胎 死宫内或低血量休克，遂行剖宫产术终止妊娠。例 6 未进入围 产期，已发生胎死宫内，存在低血量休克，遂行剖宫产术+探查 术。 由于复苏、麻醉、手术技术的不断进步，SHiP 导致孕产妇 死亡率已明显下降，围产儿死亡率达 40% ，围产儿预后较差， 围产儿预后与孕周、母体状况、胎盘循环是否受影响等因素有 关，提高对 SHiP 的认识，及时发现、选择适合的干预措施有利 于改善围产儿预后。 总之，SHiP 应纳入妊娠期急腹症的鉴别诊断，妊娠中晚期出 现腹痛，超声检查提示腹腔内大量游离积液时，应考虑到发生 SHiP 的可能; EMT 是 SHiP 的主要高危因素，由于辅助生殖技术的 广泛应用，越来越多的 EMT 患者获得妊娠，但是哪些 EMT 患者更 可能发生 SHiP，目前尚无评价标准，孕前接受 EMT 药物或手术治 疗是否能降低发生 SHiP 的风险，亦无相关证据，明确 SHiP 病因及 发病机制，可能是预防 SHiP 及改善母儿预后的关键点。
参考文献略。
