首诊于口腔医院的肢端肥大症病例分析-2
2.讨论
肢端肥大症对于口腔专业医生而言是一种比较罕见的疾病，往往会被忽视，它是由GH和IGF-I过量引起，约95%是由于垂体瘤导致的垂体功能亢进发生。文献报道10万人中患病人数约2.8～13.7人，患病年龄多在40～50岁，由于发病隐匿或不够重视，常在患病5～10年后才被诊断，较多学者认为实际患病率远高于目前提出的患病率。肢端肥大症状的严重程度和死亡率与时间密切相关，活动期死亡率高，但有效治疗后可降至正常水平。
随着激素影响的时间延长，症状由轻到重，从轻微的肢体末端过度生长迹象（如发觉鞋子、戒指变小），软组织肿胀，关节痛，下巴前突，轻度高血糖、月经失调、性功能障碍、多汗、面部骨骼畸形、骨关节炎，到头痛、睡眠呼吸暂停综合症、严重高血压、糖尿病，酮症酸中毒、呼吸及心脏衰竭等。
研究显示，约40%患者在接受不相关的体检、牙科检查或X线片检查时确诊。最常见临床症状是肢端增大和面部改变，占78.8%～85.7%和71.2%～71.4%，其次是头痛、舌大、关节疼痛、腕管综合症等。肢端肥大症在口腔颌面部表现为鼻部、耳垂增大，唇增厚、巨舌，颧骨突出，额部隆起。在激素作用下骨膜成骨，使下颌骨过度生长导致下颌前突，下颌骨厚度、宽度增加，且常伴咬合功能异常及增宽的牙间隙，牙根可见牙骨质增生；约80%患者有不同程度口腔病理改变。
本例患者首先发现面部畸形，口内咬合功能紊乱，就诊查体见舌大、手指粗长、面部软组织肥大。肢端肥大症的X线检查可见蝶鞍膨大，鼻窦扩大，尤其是额窦，颅骨外表弥漫性增厚，下颌骨过度生长，升支和体部角度增大，下颌前突，牙槽突厚度和高度也会增加。对X线检查进行分析测量与头影测量（表1），蝶鞍、额窦、下颌骨的变化与上述描述相符，异常征象较多但易被忽视。头影测量显示下颌过度伸长，远远超出单纯下颌前突引起的骨性安氏III类错牙合，软组织的异常肥大使软组织凸度也更加明显。
本例患者在垂体瘤切除后2个月复查，除肢端肥大症外，还诊断有糖尿病，继发糖尿病性周围神经病变，结肠息肉，肥胖症，高脂血症，阻塞性呼吸睡眠暂停综合征，甲状腺结节和肝血管瘤。从患者自觉发病至确诊已有7年，已出现多种并发症。肢端肥大症的首要治疗是对因治疗，垂体瘤治疗后，相关症状会逐渐改善，但其发病的隐匿性与不受重视，导致该病诊断延迟或漏诊。仅10%～15%的肢端肥大症患者会主动就医；45.7%的患者在确诊前有手术史，其中35.2%接受与肢端肥大症引起畸形有关的手术，包括头部、喉部和鼻部的手术。因此，早期发现被认为是提高治疗成功率和避免并发症的关键。
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