一例新生儿红斑狼疮病例分析
患儿，男，33 h，因“发现皮疹24 h”入院。患儿入院前24 h无诱因发现颞部散在圆形环状斑疹，继而发展至整个颜面部。家族中无类似疾病患者。
体格检查：T 37.1℃，R 42次/min，HR 145次/min，BP 68/37 mmHg。一般情况可，颜面散在多个不规则圆形或椭圆形红色及紫红色环状斑疹，黄豆至蚕豆大小，覆有少量鳞屑，边缘红且隆起，压之褪色（图1），其他部位未见皮疹。心前区可闻及Ⅱ/6级收缩期杂音，肝脾未触及肿大。
血常规、血生化、血气分析均正常；红斑狼疮检测：抗核抗体(ANA)(1:320)、抗SS-A( Ro)抗体、抗SS-B(La)抗体均阳性；心电图：Ⅱ度I型房室传导阻滞；心脏彩超：先天性心脏病（房间隔缺损，继发孔型）。诊断：新生儿红斑狼疮，先天性心脏病。其母红斑狼疮检测：ANA(1：80)、抗SS-A(Ro)抗体、抗SS-B(La)抗体、抗.Ro52 kDa抗体均阳性。
住院期间患儿皮疹未予特殊处理，嘱出院后尽量避光防晒，1个月后复诊，皮疹明显消退，复查心电图正常。
讨论
新生儿红斑狼疮( neonatal lupus erythematosus，NLE)是一组包括皮肤狼疮、先天性心脏传导阻滞和（或）多系统表现的综合征，由McCuistion于1954年首次报告。NLE的主要临床表现为皮肤损害和先天性心脏传导阻滞，可累及肝脏和血液系统，但2个以上系统同时受累较少见。
本病由母体所产生的自身抗SS-A(Ro)抗体、抗SS-B(La)抗体经胎盘进入患儿体内所引起，临床表现为狼疮样皮损，抗SS-A( Ro)和（或）抗SS-B(La)抗体阳性为其血清学特异性标志。美国风湿病协会提出了两条NLE诊断标准：(1) NLE的典型症状：①类似亚急性皮肤型红斑狼疮：皮疹多见于颜面部，呈环形红斑样丘疹，表面覆盖有鳞屑样皮损，对光敏感，或经皮肤活检病理证实的狼疮样皮疹；②先天性心脏传导阻滞；(2)母或子的抗SS-A(Ro)和（或）抗SS-B(La)抗体阳性。
NLE其他系统表现有肝脏损害，如转氨酶升高、肝纤维化、胆汁淤积、肝炎等；血液系统异常如一过性血小板减少、白细胞减少和贫血；中枢神经系统损害如脑室、脑白质的改变，惊厥、肌张力低下等。新生儿如遇上述典型皮疹，同时伴有心脏的损害，即使病史中未提供母亲系统性红斑狼疮病史，亦应考虑NLE。
因本病可有永久性心脏损害，甚至导致死亡，建议分娩前监测母亲血清ANA，抗SS-A( Ro)和（或）抗SS-B(La)抗体，对抗体阳性母亲分娩的新生儿应常规进行心电图监测。
一般来源于母体的自身抗体在出生后半年内逐渐消失，但Ⅲ型房室传导阻滞的损害是永久性的，尚无有效治疗；心动过缓引起心输出量过少者需装心脏起搏器。少数房室传导阻滞患儿尚可并发心肌炎，须对症治疗。刘云杰等提出丙种球蛋白或血浆置换可能有效，但效果不肯定。皮损及其他临床表现均有自限性，预后较好，仅需避光、对症治疗，有活动性皮损或有系统性损害的NLE患儿，可给于小剂量激素治疗，停药时间可根据皮损或实验室检查决定。
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