右颈部复发性韧带样型纤维瘤病累及臂丛神经病例分析
患者女，62岁。6年前偶然发现右颈部肿物，颈部MRI显示右侧锁骨上窝见4.8 cm×3.2 cm大小肿块，T1WI上呈等信号，T2WI上呈略高信号，信号均匀，边界清晰，轻度强化（图1A，B）。
图1A T1WI平扫；图1B 增强扫描；（箭头示右侧锁骨上窝团块状异常信号，边界清晰）
遂于我院行肿物部分切除术，术中冰冻考虑神经鞘瘤。术后5月颈椎MRI显示：右侧锁骨上窝肿块较前明显减小，T1WI上为低信号，T2WI上为稍高信号，边界较清，形态欠规整，轻度强化（图2）；术后2年患者出现颈肩部、右上肢放射性疼痛加重，行神经根阻滞术后症状缓解。患者术后4+年再次出现上述症状，且右颈部胸锁乳突肌外侧缘锁骨上区可及质硬肿物。
图2 增强扫描（术后5月，右侧锁骨上窝斑片状异常信号）
颈胸段MRI显示：右侧锁骨上窝见4.0 cm×2.7 cm×2.6 cm大小肿块影，T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号，边界较清，不均匀轻度强化，周围似可见包膜（图3A，3B），术前考虑右侧臂丛神经神经鞘瘤可能。术中发现肿瘤与右臂丛神经上干粘连紧密，界限不清，剥离困难，遂行肿瘤最大部分切除。
图3A T1WI平扫；图3B 增强扫描；（术后4+年，右侧锁骨上窝团块状异常信号，边界清晰）
术后病理：镜下见梭形细胞肿瘤，局部生长活跃，部分区域伴有粘液变性，部分区域散在束状神经纤维组织（图4），免疫组化结果：S100（+），SOX-10（+），NF（+），Ki-67（1%+），-actin（-），Vimentin（+），CK（-），EMA（部分+），CD34（+），Bcl-2（+），CD99（个别+），-Catenin（+）；（前次手术切片），SOX-10（个别+），-Catenin（+）。最终诊断为：韧带样型纤维瘤病。
图4 病理图：镜下见梭形细胞肿瘤（HE，×200）
讨论：
韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatoses，DF），是一种起源于肌肉腱膜组织的罕见的间叶组织肿瘤。发病率极低，多好发于女性。2013年WHO将其归为来源于纤维母细胞/肌纤维母细胞的肿瘤，是一种交界性肿瘤。发病原因尚不明确，可能创伤、手术、遗传及雌激素有关。DF类型主要分为腹外型，腹壁型及腹内型三种。以腹外型最多见。腹外型主要累及四肢、肩颈等骨骼系统，少数累及颅内、乳腺等。本例发生于右侧颈部，复发后侵犯右侧臂丛神经，较为罕见。
DF的影像学特征：形态不规则或呈分叶状、边界欠清晰的肿块，CT上为稍低密度或与肌肉组织密度相似，极少累及周围骨质。MRI上表现为：T1WI上为稍低或等信号，T2WI上为稍高信号，囊变坏死少见。强化无特异性。应与神经鞘瘤相鉴别：神经鞘瘤信号较混杂，典型神经鞘瘤呈沿神经干走行肿块，边界清楚，有包膜；其长轴与血管神经走行一致。但如果肿块累及臂丛神经，则难以与神经鞘瘤相鉴别，这也是本例出现术前误诊的原因。DF确诊主要依赖于病理，特别是免疫组化，-Catenin（+）具有特异性，具有较高的诊断价值，而影像学主要为明确病灶与周围。
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