一例心肌致密化不全剖宫产麻醉病例报告
1 病例报告
患者女21岁，因反复心悸胸闷4年，加重1个月，妊娠38+4周入院，查体：呼吸22次/min，口唇轻度发绀，颈静脉轻度充盈，心率104/min，律不齐，频发室性期前收缩二联律或三联律，15~20/min，A2>P2心尖区，2/6G收缩期杂音，结合心脏彩色多普勒超声和心电图检查，诊断为心肌致密化不全、心功能三级、B型预激综合征，以及频发室性期前收缩二联律和呼吸功能不全，询问病史，具有心肌致密化不全家族史，家族中曾发生猝死或心力衰竭6例。
于急救室内采用多功能监测仪持续监测，鼻导管供氧，极化液营养心肌，毛花苷C强心，呋塞米利尿，并请妇产科医师尽快终止妊娠，根据患者及家属要求，拟麻醉下行剖宫产术。
次日入手术室，半卧位，常规监测血压、脉搏、血氧饱和度，面罩给氧，在备好全麻的情况下，选择硬膜外麻醉建立有创血压及中心静脉压监测，于腰23间隙穿刺成功后，注入2%利多卡因3ml试验剂量 5min后有平面且无全脊麻 分次注入0.75%罗哌卡因共10ml平面，T6~S5生命体征平稳，开始剖宫产手术，取出一活男婴Apgar评分9分，术中患者感胸闷，呼吸困难，心电图示频发室性期前收缩，考虑胎儿娩出后血压快速下降所致，立即给予面罩辅助呼吸，麻黄碱5mg静脉注射并适当加快输液，1min后症状逐渐缓解，给予镇痛镇静类药物，患者安静入睡，生命体征平稳，术中输入晶体，胶体液各500ml术毕送急救室，半卧位，吸氧，继续给予营养心肌及适时强心，利尿等治疗，次日晨呼吸、心率等逐渐趋于正常，室性期前收缩显著减少，1周后母子平安出院。
2 讨 论
心肌致密化不全是一种以心室内异常粗大肌小梁和交错深隐窝为特征的遗传性心肌病，主要表现为心力衰竭，心律失常及体循环栓塞3大特点，其他临床表现还包括猝死、特殊面容、发绀、生长受限等。
进行性心力衰竭是心肌致密化不全患者就诊的主要原因，妊娠合并心肌致密化不全，国内罕见报道。
本例妊娠38+4周，因诱发心力衰竭入院，必须尽快手术终止妊娠，以挽救母体和胎儿生命，但此时进行麻醉风险极大，麻醉方法选择不当或用药不当，都有可能造成体内循环剧烈波动，从而加重心力衰竭，危及生命。
本例成功实施了麻醉，母子平安出院，对于本病，我们体会：1）须由经验丰富的高年资麻醉医师施行麻醉；2）术前积极进行内科治疗，改善心功能；3）充分了解病情，备好各种急救设备、药品，制定抢救预案；4）严密监测有创血压、心电图、中心静脉压、血氧饱和度、呼吸、尿量，保证心、脑、肾等重要脏器最低灌注水平；5）选择硬膜外麻醉，因为其具有持续分次小剂量给药，严格控制麻醉平面，以及最大限度地减小对呼吸和循环的影响等优点，同时可减少全麻对心功能的抑制，增加新生儿评分，减少肺部感染等发生风险；6）注意调节容量，并合理应用小剂量血管活性药进行预防性干预，避免血压剧烈波动。
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