结肠间质瘤肝转移病例分析
患者男，58岁。1月前无明显诱因出现右下腹胀痛入院。自觉右下腹可触及包块，质韧，按压疼痛明显。门诊以“腹部包块”为诊断收住我院内科。既往患慢性胃炎3年，发现右大腿脂肪瘤5年。右下腹可触及15.3mm×11.8mm×6.8mm大小包块，质韧，表面光滑，压痛阳性，与周围组织界限不清。
CT检查（图1-3）：平扫示肝内多发大小不等类圆形低密度影，边界欠清晰，较大者位于肝右叶。增强扫描三期CT值分别约213HU，109HU，62HU，中心低密度影未见填充，肝右后叶下段小圆形边界清晰低密度影。
图1 男，58岁。肠间质性肝转移瘤。平扫示最大瘤体位于肝右叶，边界欠清晰（箭）
图2 肠间质肝转移瘤动脉期，肿瘤呈明显环形强化（箭），液化坏死区无强化
图3 延迟期，未见明显强化
病理检查（图4）：行B超引导下右下腹包块及肝内病灶穿刺术，术后病检示：（右下腹，肝脏）间叶组织来源梭形细胞肿瘤。肿瘤由梭形细胞组成，细胞分化好，排列成束状、编织状或旋涡状。胞质丰富弱嗜酸性，其内胶原丰富，细胞稀少。细胞核梭形或短棒状，染色质细致，核分裂＜5/50HPF，无坏死。免疫组化染色：CD34（+），BCL-2弱（+），DOG1（+），CD117弱（+），SMA（+），DESMIN（+），S-100（-），KI-67＜1%，免疫组化染色证实为间质瘤，结合发病部位，考虑为结肠来源低度恶性间质瘤并肝转移。
图4 病理：肿瘤由梭形细胞组成，胞质内胶原丰富，细胞核染色质细致，部分可见核旁空洞，血管周围玻璃样变伴黏液样变
讨论：
胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）是来源于间叶组织的恶性肿瘤，主要是因为特异的酪氨酸激酶受体c-ki或者血小板生长因子突变，而造成上皮样细胞与梭形细胞形态结构异质性肿瘤。主要经血道转移，肝脏是最常见的转移器官。相关文献报道仅3%～38%的GISF有恶性组织学特征，约68%的肿瘤出现临床转移。因此影像科医生要提高警惕，结合临床和免疫组化做出诊断。组织学上将GIST细胞类型分为上皮样细胞型、梭形细胞型和混合细胞型，病理按lewin三级标准分为恶性、交界性和良性。
1）肯定恶性：①转移（组织学证实）；②侵犯肌层；③浸润邻近器官。2）潜在恶性：①肿瘤长径：胃部＞5.5 cm，肠道＞4.0 cm；②核分裂像：胃部＞5个/50HPF，肠道＞1个/50HPF；③肿瘤坏死，核异型性明显，小上皮样细胞呈巢或腺泡状排列。3）良性：即无任何恶性指标。CT主要表现为软组织肿块，边界清楚，多较光滑，平扫密度较均匀。良性大小多＜5 cm，恶性＞5 cm，内常有囊变，坏死。病灶血供丰富，常呈延迟强化。典型征象为增强门脉期包绕门脉分支或肝内下腔静脉旁的低密度环或“轨道”样条状低密度带。
免疫组化：肿瘤细胞弥漫表达cDll7（86.7%）、eD34（46.70，0），灶性表达sMA（33.3%）、S-100（20%），Desmin均为阴性.其免疫组织化学表型特征为CD34及CD117阳性率分别为77%和96%，而神经源性标记S-100及平滑肌源性肌动蛋白SMA阳性表达率较低。在临床和组织学诊断基础上，CD117和CD34阳性表达可对GIST诊断提供可靠依据。小肠间质瘤术后肝转移首选手术切除，手术原则为完整切除转移灶及包膜。胃肠道间质瘤极少数出现淋巴结转移，所以一般情况下无需广泛淋巴结清扫。
对于治疗失败或一般情况较差、高龄等无法耐受手术的患者，射频消融术、肝动脉化疗栓塞术、选择性门静脉栓塞术联合KIT药物治疗也是有效的治疗手段。Demetri等进行多中心Ⅱ期临床实验显示，147例转移和（或）不能手术切除的CD117（+）的GIST患者接受伊马替尼治疗，部分缓解率和疾病稳定率分别为53.7%和27.9%，部分缓解者的肿瘤体积减少50%～96%。
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