神经源性骨化性肌炎病例分析-1
神经源性骨化性肌炎（NMO）是一种罕见的自限性疾病，是指中枢神经损伤后截瘫的病人关节周围软组织发生骨质变化，压迫血管、神经，表现为局部肿块、局部压痛、受累关节活动受限。
脊髓损伤后NMO的发生率较脑损伤后高，约为10%~23%，好发于截瘫平面以下的大关节，以髋关节最为常见，男性高发于女性。NMO常发生于神经损伤后1~10个月，以2~3个月为发病高峰期。NMO的异位骨与创伤导致的异位骨不同，前者发生于肌肉层之间的结缔组织中，很少累及肌肉；而后者会造成邻近肌肉的破坏。髋关节NMO的异位骨多位于股四头肌或髂腰肌附近。本文报道1例急性脊髓炎导致截瘫的病人继发NMO，并进行相关文献复习。
资料与方法
一般资料 病人，男，16岁，2018年3月31日突然出现肩颈部刀割样疼痛，夜间较重，于当地医院就诊，2d后出现双上肢、乳头水平以下躯体及双下肢麻木无力、大小便失禁。2018年4月3日于兰州大学第二医院行颈椎MRI示C6/7脊髓异常高信号影（图1），头颅及胸腰椎MRI均未见明显异常，考虑急性脊髓炎，给予激素、营养神经等对症支持治疗后，病情稳定，双上肢肌力、感觉明显恢复，但乳头水平以下躯体及双下肢仍然麻木无力、大小便失禁。2018年8月6日主因“双下肢无力伴大小便失禁4月余”，兰州大学第一医院康复科以“急性脊髓炎+截瘫”收住入院。既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病病史，否认手术、外伤史，否认家族遗传病病史。
体检：病人左髋部及左侧腹股沟区触及硬性肿块，压痛阳性，被动活动部分受限（约100°）。左髋部X线片（图2a、b）示左侧髂骨及髋关节、股骨上段软组织内大片高密度影，范围长约322mm，软组织肿胀；双髋关节CT（图2c~f）示左髋部巨大软组织肿块，呈膨胀性生长，边缘境界较清晰，内见团块状、斑片状骨样高密度影及点状气体低密度影，边缘弧形致密影，左髂骨内缘、股骨近端线形及环形骨膜反应，左侧股骨颈略变短。根据病人病史、症状、体征及影像学检查，考虑：NMO。
治疗方法 由于本例病人髋关节活动度尚未严重受限（可乘坐轮椅），且CT示病灶尚未进入成熟期，故给予其口服塞来昔布（100mg/次、2次/d）保守治疗，并停止患髋的被动训练，嘱病人积极行患髋的主动活动，活动范围以不引起疼痛为宜。保守治疗的目标是通过减缓或抑制异位骨的进展，使进入成熟期的病灶不会严重影响患髋活动度，从而避免手术。
结果
保守治疗1个月后病人髋关节活动度未进一步受限，复查髋部CT（图3a~d）示病灶较前未见明显增大。病人及家属要求回家行康复训练，嘱出院后继续按原方案口服塞来昔布位骨体积较治疗前无明显变化，但边界较前更清楚，骨小梁较前更明显2~4周、并积极行患髋的主动训练及其他关节的主动和被动训练；嘱出院后若患髋活动度无进一步受限则3个月复查1次，若患髋活动度减小则尽早复查；向病人及家属详细告知本病可能的发展趋势以及未来手术切除病灶的可能性。出院3个月后电话随访：复查髋部X线片（图3e、f）示异位骨体积较前无明显变化，但边界较前更清晰、骨小梁较前更明显。家属诉病人目前可在家人辅助下下地少量行走，患髋主动活动范围增大（肌力恢复所致），被动活动范围无明显变化。对该病人的随访目前仍未中断。
