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新生儿颅内海绵状血管瘤并囊性变病例报告-1

2022.2.05

胎儿期发现颅内血管瘤">海绵状血管瘤的报道国内外均比较少见,而并发巨大囊变的病例更是罕见。相关临床研究发现,胎儿期颅内海绵状血管瘤在影像学表现、病理机制及治疗方面均与成人患者有明显不同;值得深入探讨研究。本研究对1例B超产检时发现胎儿(37周)颅内囊性占位,出生后手术治愈的海绵状血管瘤患儿的资料进行分析,并复习相关文献。现报告如下。

 

1.临床资料

 

患儿,男,5个月。患儿母亲(29岁)在怀孕37周时,行腹部B超检查发现胎儿右侧额叶脑实质内有一4.4 cm×3.4 cm大小的偏强回声,呈现点条状血流信号,其周围可见大小4.6 cm×3.2 cm的液性暗区(图1);胎心140次/min,生命体征平稳。在山东省千佛山医院行腹部MRI检查示:胎儿一侧侧脑室旁可见一不规则形短T1长T2异常信号,信号不均匀(图2);诊断为额叶占位并囊性病变。考虑良性病变的可能性大,建议密切观察。

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图1患儿母亲怀孕37周时腹部B超检查结果。胎儿右侧脑实质内偏强回声,其内有无回声区;CDFI示:偏强回声内可见条状血流信号,其内有液性暗区

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图2患儿出生前,其母怀孕37周时腹部MRI检查结果。胎儿一侧侧脑室旁短T1、长T2不规则信号

 

3周后患儿通过剖宫产顺利出生。查体:左侧前额明显膨出,颅缝2.6 cm,各项生命体征平稳;未见明显恶心、呕吐、癫痫发作等表现。颅脑MRI检查示,左侧额颞部占位,周围囊性病变;增强扫描病灶有环状强化(图3)。患儿颅内占位诊断明确,考虑患儿的生命体征平稳,且围手术期困难,因此密切观察,暂不手术治疗。

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图3患儿出生后头颅MRI检查结果。左额颞部占位,周围囊性病变;增强扫描,病灶呈环形强化

 

5个月后,在通过鼻插管的全身麻醉下,对患儿行“脑血管畸形和囊肿切除术”。采用左侧额颞部发际内弧形切口,颞部自颧弓上方2 cm,额部至中线;常规消毒、铺巾后,依次切开头皮、皮下组织,剥离骨膜,悬吊硬脑膜,弧形剪开硬脑膜,见囊肿张力高,表面有薄层脑组织;分离显露囊肿,释放囊液,见血管畸形位于外侧裂;分离显露血管畸形根部并予以切除,囊壁部分切除;彻底止血后,逐层缝合。术中快速病理检查示:海绵状血管瘤。术后患儿恢复较好。1年后复查,患儿的肢体活动、腱反射均正常,未见明显异常体征。


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